Juvenilná idiopatická artritída

Juvenilná idiopatická artritída (JIA) je chronické reumatologické ochorenie. Hlavným prejavom je pretrvávajúci zápal kĺbov, artritída, ktorý trvá najmenej 6 týždňov. Idiopatický znamená, že nepoznáme príčinu vzniku ochorenia a význam slova juvenilný je, že prvé prejavy sa objavia najneskôr v 16. roku života.

Výskyt

Juvenilná idiopatická artritída sa vyskytuje približne u 80-90 detí zo 100 000. Dievčatá sú postihnuté 2-3x častejšie ako chlapci. Poznáme dva vrcholy výskytu. Prvý vrchol výskytu je do troch rokov a druhý vrchol je v období puberty.

Príčiny

Príčina vzniku juvenilnej idiopatickej artritídy nie je známa. Prevláda však názor, že za ochorenie je zodpovedný imunitný systém, ktorý sa správa abnormálne. Za normálnych okolností imunitný systém dokáže rozoznať cudzie a vlastné bunky. Imunitný systém tak dokáže bojovať napr. proti cudzím baktériám.

Juvenilnú idiopatickú artritídu zaraďujeme medzi autoimunitné ochorenia, lebo imunitný systém nedokáže rozoznať cudzie a vlastné bunky, preto začne napádať telu vlastné bunky.

Na vzniku choroby sa podieľa genetická náchylnosť a vplyvy vonkajšieho prostredia (napr. zápal, infekcia).

Klinické prejavy

Ochorenie má mnoho symptómov a foriem, ale hlavným prejavom juvenilnej idiopatickej artritídy je zápal kĺbov- artritída:

• opuch kĺbu, ktorý je bledý (kĺb nikdy nie je červený)
• bolesť kĺbu
• zvýšená teplota kože nad kĺbom
• znížený rozsah pohybov
• postihnutý môže byť ktorýkoľvek kĺb
• typickým znakom je ranná stuhnutosť kĺbov alebo stuhnutie po dlhšom odpočinku
• pri dlhotrvajúcom zápale sa môže narušiť kĺbová chrupka a kosť

Klasifikácia juvenilnej idiopatickej artritídy

JIA sa delí do niekoľkých foriem, ktoré sa líšia prítomnosťou alebo chýbaním systémových (horúčka, kožné vyrážky) a počtom postihnutých kĺbov. Systémový znamená, že postihnutý môže byť ktorýkoľvek orgán v tele.

• Systémová artritída:
  • vysoké teploty, ktoré trvajú minimálne 2 týždne, teplota prudko stúpne a následne prudko klesne
  • výsev škvrnitých vyrážok pri horúčke, ktoré sú najčastejšie na trupe, ramenách a stehnách.
  • artritída nemusí byť prítomná hneď od začiatku, zvyčajne býva postihnutých 5 rôznych kĺbov
  • menej typické prejavy- zväčšenie pečene, sleziny a lymfatických uzlín, zápal blany okolo srdca (perikarditída)
  • počas ochorenia systémové prejavy postupne ustupujú, zápal kĺbov je však stále prítomný a postupne vedie k deštrukcii kĺbov
  • túto formu má asi 10% všetkých pacientov
• Séropozitívna polyartritída:
  • na začiatku ochorenia už postihuje najmenej 4 kĺby
  • ochorenie sa objavuje v neskoršom detskom veku
  • najčastejšie sú postihnuté malé kĺby končatín
  • priebeh pripomína reumatickú artritídu dospelých
  • vznik ťažkých deformít hlavne prstov rúk a nôh
  • je to ťažký druh artritídy
  • pozitívny reumatický faktor
  • postihuje okolo 5% pacientov s juvenilnou idiopatickou artritídou
• Séronegatívna polyartritída:
  • na začiatku ochorenie postihuje menej ako 4 kĺby
  • priemerný vek pacientov je 2-3 roky
  • symetrické postihnutie malých kĺbov končatín
  • rozvoj ťažkých deformít končatín
  • negatívny reumatický faktor
  • postihuje okolo 20% pacientov
• Oligoartritída:
  • je to najčastejšia forma JIA, až 50% prípadov
  • postihuje najviac 4 kĺby, najčastejšie je postihnutý kolenný kĺb
  • často je narušená mechanika chôdze
  • asymetrická dĺžka končatín
  • veľmi často je prítomná uveitída- zápal prednej časti cievovky v oku, cievovka obaľuje očnú guľu a zabezpečuje cievne zásobenie oka krvou
• Entezopatická artritída:
  • zápal kĺbov spojený s entezitídou- bolestivý zápal šľachových úponov.
  • asymetrický zápal veľkých kĺbov dolných končatín
  • častým prejavom je jednostranná uveitída
• Psoriatická artritída:
  • pacient má zápal kĺbov aj psoriázu. Psoriáza je kožná choroba s ložiskami ošupujúcej sa kože, najčastejšie na lakťoch a na kolenách.
  • opuchy prstov- daktylitída
  • patologické zmeny na nechtoch

Hodnotenie aktivity ochorenia

1. aktívne štádium- zvyšuje sa počet postihnutých kĺbov, ktoré nereagujú na terapiu
2. stabilné štádium- stabilný počet postihnutých kĺbov, ktoré reagujú na terapiu
3. neaktívne štádium- bez známok aktívneho zápalu
4. remisia- bez známok aktívneho zápalu a ostatných prejavov po dobu 2 a viac rokov

Komplikácie

• chronická uveitída
  • môže skončiť až slepotou, deti s rizikom chronickej uveitídy sú kontrolované pravidelne raz za tri mesiace
  • zápal oka je spôsobený abnormálnou imunitnou reakciou proti oku
• porucha rastu v dôsledku zápalu, patrí tu napr. skrátenie jednej končatiny
• osteoporóza- vzniká na základe poškodenia kostí zápalovými bunkami
• postihnutie svalov v mieste zapáleného kĺbu- ochabnutie
• postihnutie srdca

Diagnostika

Diagnostické kritéria:

• začiatok pred 16.rokom
• artritída jedného alebo viacerých kĺbov trvajúca viac ako 6 týždňov
• imunologické vyšetrenie- prítomnosť reumatoidného faktora- je to autoprotilátka
• RTG nález
• pozitívna histológia z kĺbu
• CT, MRI kĺbovej chrupky

Liečba

Cieľom terapie je predísť poškodeniu kĺbov a vnútorných orgánov. Deťom sú indikované lieky, ktoré potláčajú zápal a ďalším krokom v liečbe je rehabilitácia.

• nesteroidné protizápalové lieky- pôsobia proti zápale a proti horúčke, tieto lieky sú dobre znášané, k nežiadúcim účinkom však patria bolesti brucha a tráviace ťažkosti. Najčastejšie sa používa ibuprofen.
• kĺbové injekcie- sú indikované pri postihnutí jedného kĺbu vtedy, keď hrozí vznik deformity končatiny, liek má dlhodobý účinok, ide o steroidný prípravok, ktorý sa dostane do krvi len v minimálnom množstve
• metotrexát- upravuje priebeh ochorenia, jeho účinok sa prejaví až po niekoľkých týždňoch
• kyselina listová sa podáva spolu s metotrexátom
• sulfalazín- zlepšuje priebeh ochorenia
• biologická liečba
• kortikoidy- ich dávkovanie musí byť presne uvážené vzhľadom na nežiadúce účinky, absolútnou indikáciou je systémová forma juvenilnej idiopatickej artritídy so zápalom srdca a uveitídou
• rehabilitácia
• chirurgická liečba v prípade funkčného obmedzenia kĺbu

Terapia trvá dovtedy, pokiaľ trvá choroba. Choroba väčšinou sama ustúpi po niekoľkých rokoch. Počas ochorenia sú obdobia zlepšenia alebo zhoršenia.

Jedným z hlavných cieľom liečby je umožniť dieťaťu viesť bežný život, preto by deti mali športovať toľko, koľko chcú.
Kombinácia farmakologickej a rehabilitačnej liečby dokáže v dnešnej dobe predísť poškodeniu kĺbov u väčšiny pacientov.

Prognóza

Mortalita je menej ako 1%. Juvenilná idiopatická artritída však významne ovplyvňuje kvalitu života, pretože vznikajú rôzne deformity končatín, ktoré obmedzujú ich pohyb a funkciu. Dieťa sa hodnotí podľa toho či môže vstať, urobiť si hygienu, športovať atď.

Použité zdroje

1. https://web.archive.org/web/20110530025658/http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/informatio...
2. https://web.archive.org/web/20141120211534/http://www.rheumatology.sk/ochorenia?ochorenie=4
3. http://www.wikiskripta.eu/index.php/Juvenilní_idiopatická_artritida