Hypoplázia pľúc

Hypoplázia pľúc je porucha vývoja pľúc v maternici, ktorá je najčastejšie jednostranná. Ide o rôzne malformácie pľúc, pri ktorých nie je dostatočne vyvinuté pľúcne tkanivo. Pri hypoplázii pľúc nie je organizmus dostatočne zásobený kyslíkom.

Závažnosť ochorenia závisí od obdobia, kedy sa pľúca v maternici nevyvíjajú správnym smerom. Čím skôr dôjde k porušeniu vývoja pľúc, tým viac ide o závažnejší stav. Okrem pľúcnych abnormalít je pri pľúcnej hypoplázii prítomných mnoho vývojových porúch, ktoré zasahujú tráviaci trakt, srdce, močový systém alebo kosti.

Pľúca sa vyvíjajú normálne vtedy, ak:

• je hrudná dutina dostatočne vyvinutá
• sa plod v maternici dostatočne pohybuje
• sa v maternici nachádza potrebné množstvo plodovej vody
• je v pľúcach dostatočný tlak a určité množstvo tekutiny

Výskyt

Hypoplázia pľúc sa samostatne vyskytuje veľmi zriedkavo. Ak sa toto ochorenie prejaví, tak väčšinou aj s iným vrodeným vadami a poruchami, ako napr. pri oligohydramnione, hydropse plodu a rôznych neurosvalových ochorení.
Pri hydropse plodu je 90% pravdepodobnosť, že dieťa nebude mať dostatočne vyvinuté pľúca. Pri výskyte ochorenia nie sú rozdiely medzi rasami alebo pohlavím.
Ochorenie sa vyskytuje približne u desiatich detí na 10 000 narodených detí.

Príčiny

Príčina sa delia:

• Primárne príčiny - nevie sa prečo vznikla hypoplázia pľúc.
• Sekundárne príčiny - je dokázaný chorobný stav, ktorý je zodpovedný za vznik hypoplázie.

K sekundárnym príčinám patrí:

• neprirodzený tvar hrudnej dutiny (rôzne deformity),
• nedostatočne vyvinutá bránica, čo má za následok presun orgánov z brušnej dutiny do hrudnej
• nedostatok plodovej vody - pri poruchách obličiek, predčasný odtok plodovej vody²
• vysoký tlak vo vyvíjajúcich sa pľúcach (príčina zvýšenia tlaku je často neznáma)
• nedostatočný vývin obličiek
• prekážka v močových cestách
• nervovosvalové ochorenia

Prejavy

Abnormality pľúc sa dajú dokázať už pomocou ultrazvuku.

• pred pôrodom³²:
  • nedostatočné pociťovanie pohybov plodu
  • málo plodovej vody (zistené na ultrazvuku)
• po pôrode:
  • ťažkosti s dýchaním
  • modrasté sfarbenie kože novonarodeného dieťatka
  • zrýchlené dýchanie
  • vťahovanie medzirebrových priestorov pri dýchaní dovnútra hrudníka
  • hrudník môže mať zmenený tvar
  • srdce môže byť posunuté na pravú stranu
  • prítomnosť iných vrodených abnormalít

Diagnostika

• podozrenie na hypopláziu pľúc sa dá vysloviť už počas tehotenstva, ak lekár pomocou ultrazvuku zistí málo plodovej vody v maternici, malý obvod hlavičky, niekedy je naopak zvýšené presiaknutie hlavičky
• pri poškodených obličkách u novorodenca sú z laboratórnych výsledkov zvýšené markery poškodenia obličiek- kreatinín, urea
• zobrazovacie metódy:
  • RTG- na RTG snímke hrudníka môžeme vidieť vzduch v hrudnej dutine, tzv. pneumotorax
  • ultrazvuk - poškodenie obličiek, oligohydramnion
  • EKG - poruchy srdcového rytmu
  • bronchoskopia - vyšetrenie dýchacích ciest pomocou endoskopu (rúrky) zavedenej do dýchacích ciest

Liečba

Niekedy je hneď po narodení potrebné zahájiť resuscitáciu, obnoviť tak krvný obeh a dýchanie. Deti sa následne napoja na umelú pľúcnu ventiláciu. to znamená, že prístroje za nich dýchajú. Po stabilizovaní stavu sa vždy rieši príčina hypoplázie pľúc, ak je za ochorenie zodpovedná nevyvinutá bránica, tak sa zaháji chirurgická liečba.

Dieťaťu sa dá pomôcť už pred pôrodom, a to ak sú známky predčasného pôrodu a to začatím skorej antibiotickej liečby, ďalej sa podávajú preparáty, ktoré uvoľňujú maternicu a zabraňujú tak predčasným sťahom, v neposlednom rade sa podávajú kortikosteroidy a to vtedy ak sa začne pôrod pred 34. týždňom tehotenstva. Kortikoidy pomáhajú k rýchlejšiemu dozretiu pľúc.
Chirurgická liečba sa robí až po stablizovaní stavu.

Prognóza

Celková prognóza závisí od stupňa hypoplázie, nie vždy sú postihnuté celé pľúca. Čím menšie je postihnutie pľúc, dieťa má väčšiu šancu na uzdravenie, ochorenie niekedy končí smrťou dieťatka. Vyliečené deti často trpia infekciami dýchacích ciest a rôznymi poruchami rastu.

Použité zdroje

1. Pediatric Pulmonary Hypoplasia
2. http://www.patient.co.uk/doctor/pulmonary-hypoplasia