Hirschsprungova choroba. Je vrodená alebo získaná?
dobry den mamicky chcem vas poprosit o radu mam 2r syna a asi mesiac zadrziava kakanie, sadka si nohy spoji a zadrziva lebo ho to vraj boli mal raz zle skusenosti s tvrdou stolicou.Skusala som aj Dufalac a nic nepomohlo ma z toho stres reve ako divy, kaka len nasilu a to ked mu uz same ide z ritky.Citala som rozne diskusie na tuto temu az som sa dopracovala k Hirschsprungova choroba a teraz mam strach z toho. Ma niekto s tym skusenosti, je to len vrodena choroba alebo sa da aj ziskat?Doteraz kakal normalne.Je to zacarovany kruh som z toho na nervy.dakujem za rady
Stručné zhrnutie
- Hirschsprungova choroba je vrodená vývojová vada spôsobená chýbaním gangliových nervových zakončení v koncovej časti hrubého čreva a definitivne sa potvrdzuje histologickou biopsiou.
- Pri chronickej zápche u malých detí sa ako prvé skúšajú konzervatívne opatrenia: zvýšený príjem tekutín, vláknina, slivky alebo kompoty, teplé kúpele (napr. dubová kôra), probiotiká, Lactulóza (Duphalac), glycerínové čípky a eventuálne klystýr; ak to nepomáha, odporúča sa vyšetrenie u detského chirurga vrátane irigografie a biopsie.
- Pri potvrdenom Hirschsprungovom syndróme je bežný terapeutický postup chirurgické odstránenie postihnutej časti hrubého čreva s možným dočasným vývodom (stómiou) a neskôr znovunapojením čreva; operačné centrá a skúsení špecialisti (spomenutí lekári a oddelenia) sú kľúčoví pre výsledok.
Najčastejšie otázky
Q: Je Hirschsprungova choroba vrodená alebo sa dá získať?
A: Hirschsprungova choroba je vrodená vývojová vada vyplývajúca z chýbania gangliových buniek v koncovej časti hrubého čreva; hypoganglionóza je variant s redukovaným počtom ganglií.
Q: Ktoré vyšetrenia sú potrebné na diagnostiku Hirschsprunga?
A: Zvyčajne sa robí irigografia (RTG s kontrastom cez konečník) a potvrdenie sa robí histologickou biopsiou sliznice na prítomnosť/absenciu gangliových buniek; pri indikácii sa robí aj kolonoskopia s odberom vzoriek.
Q: Kedy treba poslať dieťa k detskému chirurgovi namiesto pokračovania na gastroenterológii?
A: Ak zápcha pretrváva niekoľko týždňov aj po liečbe (laxatíva, vláknina, tekutiny), ak sa vyskytuje krvácanie alebo trhlinky na konečníku, alebo pri podozrení na končený segment podľa irigografie, odporúča sa urgentné chirurgické vyšetrenie.
Q: Aké lieky a dávkovanie sa v diskusii uvádzali pri zápche u malých detí?
A: Duphalac (lactulóza) bežne 5 ml ráno, pri problémoch uvádzali režim 2×5 ml do kontroly; iné rodičovské dávky boli 3 ml ráno a večer; glycerínové čípky účinkujú približne do 30 minút a rodičia podávajú polovicu čípka u 2‑ročného dieťaťa a opakovane maximálne raz za 4 dni.
Q: Sú glycerínové čípky vhodné pre malé deti a aké sú riziká?
A: V diskusii rodičia uvádzali, že glycerínové čípky sa používajú aj u malých detí (rada: dať polovicu čípka pre 2‑ročné dieťa), účinkujú rýchlo, ale niektorí lekári a rodičia varovali pred častým používaním z dôvodu možnej návykovosti.
Q: Aké prírodné prostriedky rodičia odporúčali pri zápche?
A: Rodičia odporúčali prevarenú vodu zo sušených sliviek, slivkovú šťavu, Fructolax/Fruktolax (výťažok zo sliviek/figy, verzia Fructolax Kids od 3 rokov), teplú vaňu, probiotiká a zvýšený príjem vlákniny.
Q: Aké sú možné chirurgické riešenia a následky pri Hirschsprungu?
A: Operačné postupy zahŕňajú odstránenie nefunkčnej časti hrubého čreva cez análny prístup alebo laparoskopicky, možno dočasnú stómiu (vývod) a neskoršie zrušenie vývodu; rodičia uvádzali resekcie od cca 12 cm až po ~50% hrubého čreva v závislosti od rozsahu postihnutia.
Q: Kde nájsť podporu a výmenu skúseností pre rodičov detí s Hirschsprungovou chorobou?
A: Rodičia v diskusii odporúčali facebookové skupiny o Hirschprungovej chorobe (spomínaná skupina „Hirschprung.choroba pre mamičky“/odkaz v diskusii) a fórum emimino.cz ako zdroj rodičovských skúseností.
Závery z diskusie
Zhoda
- Hirschsprungova choroba je vrodená vývojová vada, ktorá sa potvrdzuje biopsiou.
- Pri pretrvávajúcej zápche viac ako niekoľko týždňov je odporúčané odborné vyšetrenie (gastroenterológ, detský chirurg) vrátane irigografie a prípadnej biopsie.
- Konzervatívne opatrenia, ktoré rodičia najčastejšie skúšajú, zahŕňajú Duphalac (lactulóza), glycerínové čípky, teplé kúpele, zvýšený príjem tekutín, vlákninu a slivky.
Sporné názory
- Niektorí rodičia považujú zadržiavanie stolice u batoľat za psychický blok riešiteľný behaviorálnou terapiou, zatiaľ čo iní upozorňujú, že pretrvávajúce symptómy môžu byť prejavom organickej príčiny ako Hirschsprungova choroba.
- Glycerínové čípky sú v diskusii popisované ako rýchlo účinné a relatívne bezpečné, ale zároveň niektorí lekári a rodičia varujú pred návykovosťou pri častom použití.
- Duphalac (lactulóza) je v diskusii prezentovaný ako štandardné laxatívum, ale niektorí rodičia tvrdia, že u detí s intoleranciou na laktózu alebo alergiou na mlieko môže zhoršiť zápchu.
Otvorené otázky
- Ktorý rozsah postihnutia (short‑segment vs long‑segment) by mal viesť k okamžitej resekcii vs konzervatívnemu manažmentu u starších detí s miernejšou hypoganglionózou?
- Aké sú dlhodobé funkčné výsledky a riziko inkontinencie po rôznych typoch chirurgických zákrokov pri rôznom rozsahu postihnutia?
- Ako spoľahlivo rozlišujú irigografia a rýchla intraoperačná histológia postihnutie pri rozhodovaní o rozsahu resekcie?
- Ktoré konkrétne laxatíva a dávkovania sú optimálne pre malé deti s rozdielnymi príčinami zápchy (psychogénna vs organická) bez rizika návykovosti?
Spomenuté značky a firmy
Kramáre, emimino.cz, Facebook skupina „Hirschprung.choroba pre mamičky“, SALTS, Coloplast, Dansac, Fructolax, Fructolax Kids, Duphalac, Dufalac, Benefibra, AVENOC, Faktu
Spomenuté produkty a metódy
Hirschprungova choroba, hypoganglionóza, irigografia, biopsia (histológia), kolonoskopia, rektálna dilatácia/rúrka, stómia/vývod (sacky), resekcia hrubého čreva cez análny prístup alebo laparoskopicky, Duphalac (lactulóza), glycerínové čípky, klystýr (enema), Fructolax/Fruktolax Kids, Fruktolax, prevarená voda zo sušených sliviek, slivková šťava, probiotiká, teplé kúpele (dubová kôra), vysokozbytková diéta, sojové mlieko/sojové výrobky, AVENOC masť, Faktu masť, mezocainová masť, benefibra prášok
Miesta a osoby
Kramáre, Košice (KE), Martin, Banská Bystrica (BB), Antolská, Roznáva, MUDr.Vidiscak, prof. Vidičšak, Dr. Jursová, Dr. Králik, Docent Dragula, MUDr. Murgas, primár Novotný
@ss204 nasa mala pochopila system kakania az v troch rokoch....dovtedy to bolo vzdy s natrhnutim konecnika, s krvou.... 😠
osobne si myslim, ze je lepsie davat prirodne vytazky zo sliviek a figy (aj ked co uz dnes je prirodne...)
Pouzivame Fructolax Kids, ktory je od troch rokov, potom je este Fructolax pre dospelych, ten sa nema uzivat dlhodobo....
najprv sme davali polovicu odporucanej davky, teraz davame fakt len tak raz za tyzden, dva.... ked vidim, ze kaka menej, tak jej dam 15 ml a zase je to v pohode.... nechcem aby sa zase zablokovala a mala kakanie spojene s bolestou.... 😒
pridam sa aj ja. zajtra ideme na chirugiu s natrhnutou ritkou. maly ma problem pri kakani, kaka kazdy den alebo vzdy pri tom place a ma na hovienku krv,teda trosku. uz to trva asi mesiac. problem je v tom,ze neviem donuti pit a jest ovocie. niekedy nevypije ani 100ml caju,ci stavy a to je potom hovienko ako skala. neplati ani slivkova stava. hroza!! dost zalezi co je,ale stale som neprisla na to,preco ma take tvrde hovienko,ci je naozaj len kvoli tekutinam. prehanadlo som este neskusala lebo raz je makke a raz nie. maly bude mat 2r.v juni.
na tej chirugii vam dali maste a cipky....a ako sa to riesi ked sa to nezahoji??
@tanaja , zahojí, neboj 😉 mne malá teraz krvácala asi týždeň, kým sme sa dostali k lekárovi a ešte asi týždeň po začatí liečby, ale už 2 deň bolo krvi o dosť menej ako predtým , do týždňa prestala krvácať úplne a zatiaľ je to fajn 😉 je to mesiac od začatia problému
ináč my sme boli na kontrole a okrem iného mi bolo poradené cca. 10 minút po jedle (raňajky,obed, večera) posádzať na nočník na chvíľu, že po jedle sa hrubé črevo zvykne rozšíriť a je šanca, že sa vykaká a aby sa naučila vyprazdňovať v jednu dobu dňa. a hlavne teda každý deň...
cairka,boli sme u toho chirurga, a dal na mast mezocain, taky maly umrtvovak. neviem,ci to zabera....ale uz asi 4dni neplakal pri kakani. dnes mal dokonca 2x stolicu aj riedku. pcham do neho kazdy den ovocie a vela vody, niekedy je to boj. ked kaka tak mu ide este trosku krvicky,ale asi ho to tak neboli ako predtym. ale ranku ma taku istu,nezda sa mi ze sa mu to hoji. uvidime !!
ahojte baby my sa už mordujeme pol roka nepomaha nič tak som si prečitala vaše rady a idem skušať take prirodne tak dufam že zaberie lebo sa zblaznim.Držte palce lebo malý ide do škôlky ma 5 rokov a neviem ako budu reagovať učitelky keď bude mať niekedy zakakane gaťky. ☹ ☹ ☹
ahojte baby, my máme tiež problém s kakaním, našťastie nezadržiava a ani neplače, ale málo pije a ovocie bieda takže kakanie je niekedy po 2 príp. 3 dňoch a to je potom tuhé a s krvičkou ☹ a niekedy povie že ju bolí ritka... zo začiatku nám dr. dala tiež duphalac ale to zabralo len chvíľu a nechcela som aby fungovali črievka len s pomocou chémie tak som skúšala kadečo.. slivky, ovsené vločky a pod. nakoniec nám pomohol sirup z bazy ale tej tmavej nie z kvetu. Teraz sa nám tento problém vrátil a priebežne keď zje nejakú hrušku tak je to ok ale ak má deficit ovocia tak je tu zase problém 😔 no aspoň som sa dočítala aké maste a aký ďalší proces môže nasledovať to vyšetrenie na gastre.. ak by sa to nelepšilo.. tak držím palce aby sa vám to všetkým polepšilo.
@ilijanka prosím vás, vy s týmto ochorením máte nejakú skúsenosť? potrebovala by som zopár rád, ď.
ma niekto skusenosti ohladom hirschprungovej choroby. moja 18mesacna dcera ma uz potvrdenuu cakame na operaciu neviem co nas caka ,lebo obidve vzorky boli bez vyvunutia gagliovych buniek .to cakanie je strasne ze co nas caka.ak ma niekto skusenosti prosim o radu dakujem. 😉
prosim ta ako prebiehali vysetrenia ktorymi vam potvrdili diagnozu ? my sa uz vyse roka u dcerky trapime, ma neustale zapchy, gastrovysetrenia su negativne (krvne odbery, biopsiu nerobili), uz chcem ist na chirurgiu, kedze na gastre sa problem nenasiel a zapcha sa zhorsila, duphalac k.dlhodobo uziva uz vobec nezabera, ani strava plna vlakniny, ovocia a zeleniny
@lusyana prosim ta ako prebiehali vysetrenia ktorymi vam potvrdili diagnozu ? my sa uz vyse roka u dcerky trapime, ma neustale zapchy, gastrovysetrenia su negativne (krvne odbery, biopsiu nerobili), uz chcem ist na chirurgiu, kedze na gastre sa problem nenasiel a zapcha sa zhorsila, duphalac k.dlhodobo uziva uz vobec nezabera, ani strava plna vlakniny, ovocia a zeleniny
@veve39ahojj mi sme mali problemy z kakanim vysetrenia boli vsetko v poriadku aj krv a ine veci tiez,boli sme hosp na chirurgii tam nam robili vsetky vysetrenia ako irigografiu ktora bola ze vraj v poriadku tak nas pan primar chcel pustit domov ze vsetko je ok ale nastojila som na biopsie kde odoberaju vzorku a tam nam potvrdili hirsprunga ze nema vyvinute gagliove bunky tak nas 9 maja caka operacia. nestoj si na vysetreniach nedaj sa odbyt v dnesnej dobe nas zrav system funguje na nic . s pozdravom pekny vecer 🙂
@veve39 nemas zac rada dam rady lebo strasne malo je o tej chorobe .Nam robi v kosiciach , hosp. sme boli tyzdenn maly sme skor problemy s hnackami uz od narodenia mysleli sme ze idu zubky alebo strava uz v 15 mes mi malinka zacala mat zapchy nic nam nepomahalo ani klystiri sem tam ale zapchy boli tak 4 az 6 dni nekakala z bolestami sa krcila nedalo sa pozerat na to tak zacal rad vysetreni vsetko vysledky boli ok ale mne to nedalo.irigog prebieha takk ze dietko by malo byt utlmene lezi na rtg stole cez konecnik aplikuju bariovu kasu a skumaju pomocou rtg pristroja priechod criev ale nam to ukazo ze vsetko je v poriadku az pri biopsiii vyslo potvrdena diagnoza hirsprung . dakujem peknee 🙂
@lusyana estevraz vdaka, skutocne sa o tejto chorobe vie velmi malo...my mame buduci tyzden vysetrenie u prof. Vidičšaka - chirurg, tak uvidim, ktorym smerom sa budu uberat dalsie vysetrenia...boli sme u neho prd 2rokmi na Kramaroch v BA, vtedy nam odporucil pockat do prikrmov, po ktorych sa to naozaj upravilo - dobry stav vvsak trval niekolko mesiacov, potom sa to zhorsilo a teraz uz vyse roka je to naozaj zle....medzitym sme boli parkrat na gastro, tam sa nic nezistilo...operovat dcerku budu v KE ?
ahojte mi mame HCH od narodenia mame 4 mesiace a 4 operacie mame aj vyvod z tenkeho crievka rada pokecam a porozpravame sa o chorobe ....
@tarapaper ahoj...možem sa trochu poinformovať???Mám postihnutého 6
r syna a operpval nás MUDr.Vidiščák v B.B......musel nám odoperovať celé hrubé črevo...našťastie sme bez vývodu no nieje to veľká výhra...trápenie so stolicou sme mali od 3r....a operovali nás minulí rok...nik si nemyslel že to bude až v takom stave....teraz chodíme každý mesiac na irigografiu lebo v anuse tam kde je spojené tenké črevo v tvare T....sa mu to nehojí a stále sú tam zápaly a krvácanie do traktu...aj krvné vysledky stále skáču...stolicu mávame kadeako...niekedy 5x inokedy až 15x za den no vmalích množstvách...je už tomu rok no nič sa nemení...stále stagnujeme...no aj stým som vlastne spokojná...pri biopsii s celého tráviaceho traktu mu zistili že má všade hipoganglionozu....najhoršie bolo nba tom to hrubé črevo....viem len že je to neliečiteľná diagnoza ktorá sa postupne zhoršuje...sme stále nafúknutý a plyny mu odchádzajú iba ked sním cvyčím alebo mu dám rektál rúrku...je dosť hrubá..najlepšie mu stolica odchádza ked mu dávam jesť..povedali mi že to zato že sa mu nehýbe črevo...že to vdaka strave sa posúva....čo ide dnu ide aj von....neviem čo má čaká...nechcem vývod...stačilo mi ked mal polroka cievku...furt sme mali samé kvasinky a zápaly obličiek...boli to mesiace v nemocnici...imunitu máme na spodnej hranici...vývod by ho zničil ☹ ☹ ☹...poprosím ťa ako sa vám darí???čo vám konkrétne povedali??dakujem veľmi..pa pa...
ahoj moja no moja malinka sa narodila a smolku vracala a nie kakala tak ju hned prevazali na kramare kde zistili dierku v hrubom creve.... ma za sebou 4 operacie lebo sa jej rana nehojila proste jeden doktor ju velmi zanedbal skoro mi umrela ... teraz ma 5 mesiacikov a zatil sa nam celkom dari ... tiez som bola nestastna ze mame vyvod ale na druhej strane je to fajn lebo crievko si tak oddychne a je to ok ... stolica a plyny zatial odchadzaju a v roku nas planuju zoperovat a dat naspat dovnutra vyvod ...
my mame zasa diagnozu Hirschprungova choroba .... je to ochorenie hrubeho crievka my teraz cakame ci sa obnovi funkcia hrubeho creva na konci ak nie a biopsia ukaze ze je nefunkcne budu musiet kusok z neho odobrat .....
pisem si z jednou maminou z ciech ktora ma dievcatko a tiez nemaju cele hrube crievko ale maju vyvod s tenkeho crievka ... a potom jej ho daju dovnutra a napoja na konecnik .... neboj sa vyvodu keby ste ho aj museli mat je to pre crievko na opocinutie verim ti mas velkeho chlapca ...a ja som nakoniec vdacna ze to malinkej zistili skor ..... inak chodim na dobre forum www. emimino.cz lebo na SK nas nieje vela s takymito problemami..... drzkajte sa a hocikedy rada popisem ahoj Tamara
@tarapaper ahoj prosim ta vies mi dat link na forum emimino.cz- konkretne diskusiu o tejto chorobe ? tiez ju mala dcerka disgnostikovanu, operoval ju v maji t.r. prof. Vidiščak v BB, je strasne malo informacii o tejto dg - hlavne myslim vymena skusenosti rodicov, na tom fore to neviem najst...
anoje malo dal si len emimino.cz a tam to najdes a tiez rada s tebou pokecam o probleme moja malinka ma 7 mes a vy ?
@barborkac nakoniec to vyriesili cukriky za kakanie 🙂 maly mi papal malo a doteraz malo papa, ale kaka tak raz za 3dni, sem tam sa mu stane ze zadrziava, ale to uz spolahlivo rozoznam a poslem ho kakat, uz s tym nema problem. Pije vela ale len sladke vody ☹ ☹ a na kakanie ucinkuje mak a kukurica to ma rad.
@barborkac este som zabudla my sme isli gastrologicke a dala nam take cipky, ktore sa davali do konecnika, bol to presny rozpis ako, naskor kazdy den potom kazdy druhy, a hned sa po nich vykakal nedokazal zadrzat stolicu, su ale navykove takze to nie je dlhodoba zalezitost. Potom sa ich tak bal ze asi po 5 dni uz kakal aj bez cipku 🙂 takze sme posledne balenie ani neminuli a potom prisla odmena za kakanie cukrik a teraz to je ok. Svagrov syn ale skoncil na Kramaroch v BA s tymto istym problem ale on mal asi rok nevedel si to tak uvedomit a museli mu vyplachovat creva.
@habibi78 ten fruktolax som skusala aj ja ale ten je tusim navykovy 😖 celkom nam pomahaju tie robene cipky co nam na gastre predpisala, tak dufam ze zafunguju, nuti ho to kakat nevie to zadrzat a je toho hroooooooooozne vela, reve sice ako keby ho z koze drali ale ked je po tom tak je to uplne ine dieta, dufam ze sa mu to v jeho malej hlavicke umudri a zacne kakat bez zadrziavania 🙂