Syndróm periodických horúčok. Aké máte skúsenosti?
Ahojte,mám 2 a pol ročného chlapčeka,ktorému stanovili túto diagnózu.Chcem sa Vás spýtať,či máte s ňou nejaké skúsenosti a ak áno,aké boli intervali medzi tým,kedy horúčky dieťa malo a kedy nie.My sme boli teraz za posledné 4 mesiace 3 krát v nemocnici s teplotami.Vraj sa budú opakovať cca každých 4-5 týždňov ☹ ☹ ☹
Je to tak aj s Vašimi deťmi???
ďakujem za odpovede
Stručné zhrnutie
- Periodický (PFAPA) syndróm sa prejavuje pravidelnými vysokými horúčkami často do 40–41 °C, s aftami v ústach, zväčšenými krčnými uzlinami a červeným hrdlom, a epizódy môžu mať intervaly od 2 týždňov do niekoľkých mesiacov podľa pozorovaní rodičov.
- Akútna liečba zahŕňa antipyretiká Paralen a Nurofen, v mnohých prípadoch rýchlu úľavu prináša rektálny kortikosteroid Rectodelt (užívané v dávkach 1/2 až 1 čípok; účinok hlásený za 30–60 min až do 12–24 hodín), hydrokortizón alebo prednison v nemocnici a symptomatické metódy (zábaly, inhalácie, Ventolin).
- Dlhodobé riešenia zahŕňajú imunologické a reumatologické vyšetrenia (CRP, IGD, hyper‑IGD, kyselina mevalónová, genetické testy), doplnky ako kolostrum (Starlife 600 mg kapsuly, tekuté Biocol 200–400 mg varianty, LR sirup 5 ml), a chirurgickú tonzilektómiu, ktorú prof. Kovács uvádza ako riešenie s približne 80 % úspešnosťou v literatúre.
Najčastejšie otázky
Q: Ako sa diagnostikuje periodický PFAPA syndróm u dieťaťa?
A: Diagnóza zahŕňa dlhodobé sledovanie pravidelnosti epizód, meranie CRP počas atakov (v diskusii CRP uvádzané od ~50 do >200), odbory imunológie/reumatológie s testami IGD/hyper‑IGD, vyšetrením kyseliny mevalónovej a prípadnými genetickými testami na autoinflamačné ochorenia; často sa robí aj sonografia obličiek a krvné odbery.
Q: Kde v SR je najčastejšie konzultovať podozrenie na periodické horúčky?
A: Rodičia v diskusii odporúčajú II. detskú kliniku na Kramároch (prof. Kovács), ambulanciu na Antolskej (Petržalka, Dr. Canová) a špecializované imunologické centrá; niektorí rodičia spomínajú aj súkromné diagnostické centrá (Šrobarov ústav Smokovec) a medzinárodné referencie ( Gaslini v Janove ).
Q: Akú akútnu liečbu použiť pri ataku s veľmi vysokou teplotou?
A: V diskusii rodičia používajú Paralen a Nurofen striedavo každé 4 hodiny, pri nereagujúcich horúčkach podávajú Rectodelt 1/2 až 1 čípok (účinnosť hlásená v rozmedzí 30–60 min až 12–24 hodín) alebo kortikosteroidy pod lekárskym dohľadom; v niektorých prípadoch lekári indikovali hydrokortizón injekčne alebo prednison.
Q: Treba nasadiť ATB pri vysokom CRP počas epizódy?
A: V diskusii je to sporné: niektorí pediatri okamžite predpisujú ATB pri CRP 80–240, zatiaľ čo iní rodičia a imunológovia odporúčajú počkať 2–3 dni, lebo PFAPA môže mať vysoké CRP a vymiznúť bez ATB; konkrétne prípady s CRP 86, 160 a 240 boli v diskusii riešené oboma spôsobmi.
Q: Aké sú skúsenosti s kolostrom (colostrum) pri periodických horúčkach?
A: Rodičia uvádzajú Starlife 600 mg kapsuly (1 kapsula denne, cena spomínaná ~20–33 EUR/60 kapsúl) alebo LR sirup 5 ml denne; niektorí hlásia výrazné predĺženie období (mesačné až polročné zlepšenie), iní hlásili slabý účinok alebo nežiaduce pachy pri tekutých produktoch Biocol.
Q: Kedy sa zvažuje tonzilektómia a aký je výsledok?
A: Podľa článkov prof. Kovácsa a rodičov v diskusii sa tonzilektómia zvažuje pri recidivujúcich epizódach a v literatúre sa uvádza približne 80 % ústup epizód po vybratí krčných mandlí; rodičia ju vnímajú ako alternatívu ku dlhodobému podávaniu kortikoidov.
Závery z diskusie
Zhoda
- Periodické horúčky sa u detí prejavujú pravidelnými atakmi vysokých teplôt, často s aftami v ústach, zväčšenými krčnými uzlinami a s červeným hrdlom.
- Rectodelt (rektálny kortikosteroid) pri dávke 1/2 až 1 čípok rodičia popisujú ako liek, ktorý často znižuje horúčku do 12–24 hodín.
- Pacienti/rodiny by mali byť vyšetrení imunológom/reumatológom vrátane CRP a špecifických testov (IGD, hyper‑IGD, mevalonát), ak sa epizódy opakujú.
Sporné názory
- Používanie ATB pri vysokom CRP: niektorí pediatri predpisujú ATB pri CRP nad ~80–100, iní odporúčajú čakací postoj 2–3 dni, pretože PFAPA môže mať transientne vysoké CRP bez bakteriálnej príčiny.
- Účinnosť kolostra: niektorí rodičia hlásia výrazné zlepšenie pri Starlife/kolostre (600 mg kapsuly), iní hlásia žiadny efekt alebo nepríjemné vlastnosti tekutých foriem (Biocol).
- Indikácia tonzilektómie: niektorí lekári a rodičia ju považujú za efektívne riešenie (uvádza sa ~80 % úspešnosť), iní preferujú konzervatívnu liečbu kortikoidmi alebo sledovanie.
Otvorené otázky
- Ktoré genetické markery konkrétne predpovedajú PFAPA u jednotlivého dieťaťa a ktoré testy sú indikované v konkrétnom prípade?
- Kedy presne dieťa „vyrastie“ z PFAPA (vekové rozmedzie 6–10 rokov je uvádzané len orientačne) a aké sú dlhodobé riziká presunu na autoimunitné ochorenia?
- Aké štandardizované vedecké odporúčania existujú pre podávanie kortikosteroidov (Rectodelt) vs. chirurgické riešenie (tonzilektómia) u rôznych priebehov ochorenia?
- Ako optimalizovať postup pri vysokom CRP, aby sa zbytočne nepodávali ATB, ale nestratil sa čas pri skutočnej bakteriálnej infekcii?
Spomenuté značky a firmy
Kramáre, Antolská (Petržalka), II. detská klinika, prof. Kovács, doc. Čižnár, Dr. Canová, Dr. Kuková, Starlife, Biocol, LR, Rectodelt, Aerius, Isoprinosine, Ventolin, Paralen, Nurofen, Biolampa (Lienka Babulienka BS 303), Bioptron, Šrobarov ústav Smokovec, Gaslini (Janov)
Spomenuté produkty a metódy
Rectodelt, prednison/prednizón, hydrokortizón injekcia, Paralen, Nurofen, Aerius, Isoprinosine, kolostrum (Starlife 600 mg kapsuly, Biocol tekuté 200–400 mg), LR colostrum sirup 5 ml, Ventolin sirup, calciové injekcie, Novalgin, tonzilektómia, megadávky vitamínu C, Biolampa Lienka Babulienka BS 303, CRP, IGD/hyper‑IGD, kyselina mevalónová v moči, genetické testy na autoinflamačné ochorenia, sonografia obličiek, výtery z krku a nosa
Miesta a osoby
Kramáre, Antolská, Petržalka, II. detská klinika, prof. Kovács, doc. Čižnár, Dr. Canová, Dr. Kuková, Gaslini, Janov, Šrobarov ústav Smokovec, Bratislava, Podunajské Biskupice, Poprad, Smokovec
Ahojte prosim vas kto sa periodickymi horuckami zaobera v BA kramare, prosim napiste mi meno a kontakt lebo zas sme v nemocnici potrebujem ju dat riadne vysetrit. Dakujem
@detickyy Pekný deň... chcela by som sa vás spýtať, či vám pomohol výber krčných mandlí, či teda periodické horúčky okamžite ustúpili alebo postupne ???
Sme v podobnej situácii... malý má 6 rokov a od júna cca. každých 17-20 dní teplotuje, navreté uzliny, afty, bolesti nožičiek, bruška... boli sme hospitalizovaní v BA, diagnóza PHAPA syndróm. Mám podozrenie, že to spustilo očkovanie začiatkom roka, lebo vtedy mal v sebe vírus ovčích kiahní, o čom sme nevedeli... od vtedy sa naňho všetko valí až to vyústilo k tejto diagnóze. Práve nastúpil do školy, ale neviem si predstaviť, ako bude všetko zvládať. Zatiaľ si ho nechávam doma a zvažujeme ten výber mandlí... sú vraj vporiadku, ale ich odstránenie niekedy pomôže. Máte niekto skúsenosti?
@ikamaj prosim ta kontakt do ip mi nemozes dat ? Ja som teraz prisla z nemocnici u nas do spravy mi dali ze podozrenie na periodicke horucky pfapa a ze si to mam dat urobit testy ci to ma , mam malo casu aby jej nezacala dalsia perioda , takto sa trapime od ockovania 4 mesiaca teraz ma 7 mesiacov... A ked si tam lezala v nemocnici na akom oddeleni? A mohla si tam byt s dietatom? Dakujem moc
@ikamaj Dobrý deň,keď vám diagnostikovali PHAPA syndróm jednoznačne odporúčam výber krčných mandlí, ale samozrejme rozhodnutie je vždy na rodičovi-rodičoch. Čudujem sa niektorým, že toľko otáľajú. Nám lekárka ponúkla hormonálnu liečbu, ktorú sme s manželom odmietli, pretože si ani nechcem predstaviť, aké by to mohlo mať dôsledky na malej vývin. Teraz by brala hormóny na horúčky a potom v dospelosti na neplodnosť, aby mohla otehotnieť, pretože aj keď lekári tvrdia, že hormóny sa podávajú v malom množstve a nemajú negatívne účinky, neveríme tomu. A neverím, že by niektorý z lekárov podával na horúčky svojmu dieťaťu alebo vnučke-vnukovi hormóny. Odkedy malej vybrali mandle, horúčky sa vôbec nezopakovali. Príznaky má Váš synček presne také, ako naša malá. Mandle boli pred výberom celkom v pohode, ružovo sfarbené, bez zápalu. Každý krčný lekár povedal, že sú v poriadku. Mandle nám vybrali medzi periódami. Mala v puse jednu aftu, ale aj tak to lekár riskol, pretože sme nevedeli, ako by zvládla ďalší atak. Po vybratí jej dali pre istotu antibiotiká. Po operácii za mnou prišiel lekár a povedal, že nám bude určite lepšie. Neveril tomu, že zvonku mandle boli krásne ružovo sfarbené bez náznaku zápalu a keď ich odstraňoval boli zjazvené a v jednej z nich prebiehal zápalový proces. A vybral jej súčasne s krčnými aj nosné mandle. Prežili sme veľmi ťažké časy, ale odkedy máme von mandle (sú to skoro 3 roky) brala 1x antibiotiká, je v pohode, vôbec nebola chorá (riešime sem tam soplíky, miernu bolesť hrdla, ale zvláda to naša Natálka absolútne v pohode s Vincentokou do nosa a nejakými tabl. na cmúľanie, čajíkmi ) a je v kolektíve detí - chodí do 2. roč. na ZŠ. Kľudne mi píšte-pýtajte sa. Rada odpoviem 🙂, pretože sme si to prežili na vlastnej koži a sme vďační Pánu Bohu za to, že to všetko prestalo.
Dakujem za odpoved a povzbudenie... písala som vam spravu priamo, ak budete mat cas na odpoved...
@detickyy Ahoj, presne viem, co ste prezivali. Presli sme si tym istym... U nas dr. vyjadrila podozrenie na tento syndrom, ale nakoniec ho oficialne nepotvrdili (diagnozu nasho trapenia nam dali - chronicky zapal krcnych mandli). Ale aj tak je mozne, ze PHAPA syndrom maly mal. Prezivali sme to iste, ako pises Ty. Kazdy mesiac sme boli v nemocnici na hospitalizacii, horucky nevedeli zrazit, bolest noziciek a zavratne CRP (my sme mali az do 270 - to nam samotna lekarka povedala, ze oni z tych jeho hodnot doslova odpadavali, ze take cisla este nevideli), ktore neskor aj same klesalo. Kolko antibiotik mal vsak v sebe za ten rok ☹ . Po roku rozhodli, ze mandle idu von (tiez nam brali s krcnymi aj nosne) a presne ako pises, navonok mandle O.K. a vnutri plne hnisu, jaziev a zapalu. Od operacie presli takmer 2 roky a nebrali sme ani raz antibiotika, neboli sme ani raz na hospitalizacii, proste uplne iny zivot 🙂 . Aj doktor, co maleho operoval , povedal, ze odteraz budeme mat zdrave dieta.
Posledne ataky mal s dvojtyzdnovym odstupom, potom dokonca s tyzdnovym a tak ho udrziavali na nizkej davke antibiotik az do operacie, lebo bez nich mu uz horucky leteli okamzite hore.
Nas maly vsak nechcel nic papat, bol velmi chudy (to aj stale je) a musel byt na nutricnych mliekach..nemal energiu, do toho mu zvykol klesnut cukor...no zle to bolo velmi (uz sme sa miestami bali o jeho zivot..)... Papkac sice nie je ani teraz, ale aspon mame dieta zdrave a hlavne plne energie. Sme vdacni Panu Bohu, ze ho tu este mame a ze je to uz vsetko za nami...
@erinka123 Nam to zistil jeden ORL lekar. Pred nim lekari vraveli, ze mandle su O.K. Zistit sa to da aj beznym vystrenim. On jednoducho na mandle zatlacil a z nich vysiel hnis. Ale je pravda, ze ku koncu nasho trapenia uz sme mali aj anginy. Lekari vraveli, ze on tie mandle nemohol mat nikdy v poriadku (ale prepuklo to neskor) a az do operacie vyzerali navonok uplne O.K.
My mame od 2apol roka horucky do 40.5 kazdy mesiac, niekedy dva.. niekedy aj dvakrat v tom istom mesiaci.. Bez priznakov, len bolest hrdla, potom pocit na zvracanie, bolest hlavy, CRP vzdy nizke. Antibiotik sme mali uz plno a vyzera ze zbytocne, najlepsie zaberaju tabletky Prednison alebo cipky Rectodelt {co tiez obsahuje prednison}. Teraz ma dcerka skoro 4 roky a zistili jej aj vysoke ASLO, takze ci uz je to PFAPA alebo chronicky zapal krcnych mandli, na obidve odporucaju ich odstranenie. Drzte palce, na operaciu ideme uz dalsi tyzden...
@daniooool6 Drzim palce! Presli sme si tym tiez. Odstranenie mandli nas zachranilo. Drzte sa!! 😉
@daniooool6 Mozete nam dat vediet, ako ste dopadli a kde vam vyberali mandle ? Tam, kde vam stanovili diagnozu PFAPA alebo ste isli k lekarovi vo vasom meste?
Dobrý deň. Na reumatológii malej v horúčkach robili odbery. Geneticky podmienené syndrómy sa odberom nepotvrdili, tak to imunoalergoóg, reumatológ a krčný lekár uzatvorili ako PFAPA s tým, že nám dali možnosť liečby hormónmi, ktorú sme zásadne odmietli. Chceli sme druhú možnosť a to bol výber krčných mandlí. Od kedy ich má von, horúčky naša malá nemala. Riešili sme všetko v Košiciach. Odkiaľ ste?
@ikamaj Dobrý deň. Na reumatológii malej v horúčkach robili odbery. Geneticky podmienené syndrómy sa odberom nepotvrdili, tak to imunoalergoóg, reumatológ a krčný lekár uzatvorili ako PFAPA s tým, že nám dali možnosť liečby hormónmi, ktorú sme zásadne odmietli. Chceli sme druhú možnosť a to bol výber krčných mandlí. Od kedy ich má von, horúčky naša malá nemala. Riešili sme všetko v Košiciach. Odkiaľ ste?
Dakujem za odpoved... My sme z okresu Levice, mali by sme to riešiť v BA, tam nám stanovili diagnozu, ale vyber krcnych mandli by sme asi radi niekde blizsie... ja este chem dufat, ze to odoznie samo... Mame to len od juna, ale posledny atk trval 3 dni, bez akychkolvek liekov... inak to mame kazde 2 tyzdne ☹ V novembri by sme mali ist na vyber mandli, no tak vaham...
@ikamaj Este je u nas predcasne hovorit ci vyber mandli pomohol.. Ale zatial je mala ok. Nam tiez vo vzorke mocu odobrateho pri horucke nezistili reumatologicke ochorenie. Mandle jej odstranili v BB v detskej nemocnici, a boli sme velmi spokojni. Hlavne aby uz ale nehoruckovala... Drzte sa!
@ikamaj Len tak náhodne som sa tu dostala. Ako sa máte. Boli ste dať vybrať tie mandle? Zopakovali sa vam tie horúčky po výbere? Pevne verím, že sa máte dobre. Inak by ste tu asi písali. Bola by som rada, aby ste odpovedali pre rodičov, ktorí sa boria s podobným problémom - syndrómom periodických horúčok. Ďakujem a prajem všetko dobre 🙂
@daniooool6 Ako sa máte od výberu mandlí? Je to pol roka, však? U nás sú to 4 roky od výberu a malá brala antibiotiká iba 2x. Pevne verím, že sa máte dobre. Držte sa! 🙂
@detickyy Myslim na vas... som rada, ze ste napisala, bolo by dobre keby vsetci, čo sa z toho dostanu napisali svoje skusenosti... My sme zatial vyber mandli odlozili... Chceme skusit liecebny pobyt v Tatrach a ak ani to nepomoze, potom ideme na vyber... Chcem aj viac konzultacii s odbnikmi, lebo moj syncek ma aj znizeny pocet bielych krviniek (leukopenia) s cim suvisi znizena imunita. V maji ideme do nemocne do BA. Intervaly sa nam predlzili na 6 - 8 tyzdnov... no dali sme ho do skoly a vkuse je soplavy, nevieme sa toho zbavit ...potom pride kasel, tentokrat bez teploty... Ked bol skoro rok doma mimo kolektivu (mame individualny plan studia) okrem PHAPA nebol ani raz chory... Berieme niekolko mesiacov opat lymphomyosot - homeopaticke kvapky na zzapal mandli a mam pocit, ze zaberaju...
Ahojte , kocky neviete kde robia testy na genetiku tychto periodickych horucok? A kolko ich je geneticky podmienene per.horc.? Trapime sa rok ataky mame 3-5 tyz. Vzdy horucky vyse 40, crp od 150-220, uzliny na krku velke, plynatost, bolest bruska a klbov, afta obcas . No vraj stale musime cakat ... Rozmyslam ze tu genetiku si urobim na svoje vlastne naklady viem vraj je to drahe , prosim ak mate ake kolvek info ohladom genetiky budem vdacna.
Ahojte, práve sme sa vrátili z nemocnice s PFAFA. Lekár má na severnom Slovenskú evidovaných asi 80 prípadov a nás, ste tu prosím niekto z MT alebo okolia? Rada by som si vypočula skúsenosti... Nastavili nás na liečbu a prevenciu, tak som sama zvedavá, čo z toho bude... Inak, u nás od februára čo mesiac 40tky, bolesť hrdla, bruška a nožičiek... Vdaka;)
Ahojte mamičky tak aj my patrime do tejto skupiny periodickych horúčok všetko sa to začalo ked mala dcerka 5 mesiacov
Kocky, nemam cas citat celu diskusku, ale moja skusenost mozno niekomu pomoze. Dcera ked mala 5rokov zacala mavat zahadne, pravidelne opakujuce sa horucky 39-40 st.- bez akejkolvek priciny (vzdy absolvovala sono, vytery, odbery mocu, vysetrenie stetoskopom atd - nikdy nic nenasli - ani nadcha, ani kasel), CRP byvalo vysoke - od 70 -120. Spociatku jej doktorka vzdy dala antibiotika - lebo CRP, ale raz sme na ne museli cakat (kvoli strate receptu) 24 hod. a dcere to preslo aj bez atb. Tak jej ich doktorka ani nepredpisovala, ked kolotoc vystreni dopadol negaticne. Vzdy jej presli horucky po cca 48 hodinach. Potom mladsia dcera mala príznaky mrli a mali aj v skole - mladsej sme nasli mrle a doktorke napadlo, ze u starsej to moze mat taketo netypicke prejavy (obcasny zapal, s ktorym si telo poradi same). Celu rodinu preliecila obycajnym Vermoxom, ale dcere s horuckami nasadila Zentel. Problem od toho dna zmizol a uz sa nikdy neobjavil. Mozno to je len nahoda, ale preliecenie na parazity naozaj nie je nebezpecny zakrok, aby sa to neoplatilo aspon vyskusat. Vermox je sice na predpis, ale aj bez prepisu stoji par eur a nie je to ziadna psychotropna latka... Aj domace recepty na odcervenie existuju, aj ked neviem, ci v takomto pripade budu ucinne...
@rutie niekedy este za socializmu sa pri beznych detskych prehliadkach odcervovalo🙂 vypitim takej sladkej tekutiny,a co urcite viem,tak to bolo aj pred nastupom do skolky,ale kedy sa toto opatrenie zanechalo,netusim
len vela problemov mozu sposobovat prave neskodne parazity,v tejto dobe sa nato akosi nehladi,teda aspon som si vsimla z diskusii
@erinka123 ahoj, my sme takto so synom bojovali pred 4r. Nevysvetlitelné horúčky 3-4 dni v kuse, 5-6x do roka, pomedzi to vkuse chorý, za pol roka 6 ANTB. ☹
tak som si sama vypýtala papier na Alergológiu...hodnoty boli strašne zlé, úplne zničený imunitný systém...Dr mu predpísala Imunor, ten sme brali zo začiatku 2x do týždňa a potom 1x týždenne, celkovo 2 mesiace. Prešli 4r. a za to obdobie mal syn 1x horúčku v trvaní 7dní ...skončil na ANTB. cca 2-3 nádchy a inak vôbec nič 🙂
Alergológ urobí odbery krvi a potom podľa hodnôt nasadí liečbu. Na imunitu nie je lepší žiadny iný odborník. Držím palce 🙂