Deti s HLHS, kardiovaskulárne vrodené vady. Je tu niekto taký?
Ahojte!Moj syn je HLHS dieta a zaujimalo ci tu niekto nie je s rovnakym alebo podobnym problemom.Rada sa podelim o skusenosti 🙂
Stručné zhrnutie
- HLHS (hypoplázia ľavej komory) znamená, že ľavá komora je nevyvinutá a pravá komora preberá funkciu oboch komôr, čo vyžaduje špecializovanú chirurgickú liečbu.
- Chirurgické riešenia zahŕňajú Norwoodovu metódu a následné jednokomorové postupy, ktoré sa vykonávajú len v niektorých európskych centrách; Slovensko je v diskusii uvedené medzi krajinami, kde sa tieto zákroky robia.
- Transplantácia srdca je v diskusii spomínaná ako možná konečná možnosť, ale je limitovaná dostupnosťou darcu a vyžaduje doživotnú imunosupresiu; niektorí pediatri ju malým deťom neodporúčajú.
Najčastejšie otázky
Q: Kde na Slovensku riešia prenatálnu diagnostiku a konzultácie pri HLHS?
A: V diskusii sa odporúča obrátiť sa na detské kardiocentrum v Bratislave (Kramáre) a na špecializované ultrazvukové pracoviská typu ProCare; menovaný bol aj pediatrický kardiológ dr. Olejník.
Q: Aké chirurgické možnosti existujú pre HLHS u novorodencov?
A: Uvádzajú sa Norwoodova operácia a ďalšie jednokomorové postupy v postupnosti troch operácií, pričom Norwood sa vykonáva len v niektorých európskych centrách a Slovensko je medzi krajinami, kde sa tieto zákroky robia.
Q: Je transplantácia vhodnou liečbou HLHS u malých detí?
A: Transplantácia srdca sa v diskusii spomína ako možnosť, ale jej použitie je limitované dostupnosťou darcov a následnou celoživotnou imunosupresiou; niektorí lekári ju malým deťom neodporúčajú.
Q: Môže liečba po operáciách srdca spôsobiť stratu sluchu?
A: V diskusii rodičia popisujú stratu sluchu po operáciách a uvádzajú ako možné príčiny ototoxicitu od antibiotika vancomycín a poškodenie v dôsledku dlhodobého zlého okysličenia mozgu; riešením spomínali načúvacie aparáty a kochleárny implantát.
Q: Ako prebieha zotavovanie po tretej operácii u detí s HLHS?
A: Priebeh je individuálny; v príkladoch z diskusie bolo odpojenie od prístrojov okamžité v operačnej sále u niektorých detí, zatiaľ čo iné ostali napojené niekoľko týždňov a rodič opisoval päťtýždňové náročné obdobie s komplikáciami.
Q: Aké vyšetrenia robiť pri prenatálnom podozrení na HLHS?
A: V diskusii boli spomenuté detailné ultrazvukové vyšetrenia (sono) v ProCare, genetické vyšetrenia rodičov, odber plodovej vody (amniocentéza) a konzultácie v detskom kardiocentre v Bratislave.
Závery z diskusie
Zhoda
- HLHS je hypoplázia ľavej komory, pri ktorej pravá komora vykonáva funkciu celého srdca.
- Norwoodova metóda a jednokomorové chirurgické postupy sú štandardné operačné prístupy a tieto zákroky sa robia aj v niektorých slovenských centrách.
- V diskusii sú príklady detí po troch operáciách, ktoré dožívajú školského veku (v diskusii boli spomenuté deti vo veku približne 9 a 12 rokov).
Sporné názory
- Ukončenie tehotenstva vs. pokračovanie v tehotenstve: niektorí lekári odporúčali prerušeniu, iní rodičia pokračovali a dieťa prežilo.
- Transplantácia srdca: niektorí ju považujú za jedinú definitívnu možnosť pri jednoveľmi srdciach, zatiaľ čo iní poukazujú na obmedzenú dostupnosť darcov a nevýhody celoživotnej imunosupresie.
- Príčina straty sluchu po operáciách: možná ototoxicita vancomycínu vs. poškodenie v dôsledku dlhodobého zlého okysličenia mozgu.
Otvorené otázky
- Aký je dlhodobý výhľad a kvalita života pacientov s HLHS do dospelosti pri súčasných liečebných postupoch?
- Do akej miery je transplantácia srdca reálne dostupná a indikovaná pre kojencov s HLHS na Slovensku?
- Ako často je strata sluchu priamo spojená s antibiotickou liečbou (napr. vancomycín) verzus perinatálnym alebo perioperačným hypoxickým poškodením mozgu?
- Aká je optimálna rehabilitácia motoriky a komunikácie u detí po viacnásobných kardiochirurgických zákrokoch?
Spomenuté značky a firmy
Motol, ProCare, Kramáre, Detské kardiocentrum (DKC) Bratislava
Spomenuté produkty a metódy
Norwoodova metóda, Mustardova operácia, transplantácia srdca, vancomycín, kochleárny implantát, ultrazvukové vyšetrenie (sono), amniocentéza, genetické vyšetrenie, jednokomorové chirurgické postupy
Miesta a osoby
Bratislava, Praha, Motol, Kramáre, ProCare, dr. Záhorec, dr. Cunderlik, dr. Olejník
@michaela1980 Nema, len je to jedna bezohladna, necitliva, zatrpknuta a zakomplexovana osoba, ktora potrebuje co najviac ublizovat v kazdej teme....@maslenka47
Ja mam dceru s Erdheimovou cystickou medianekrozou, muz je Marfan (po 3 operaciach, z toho 1 ruptura aorty)....
@michaela1980 , @mircalla viditelne nema @maslenka47 deti! Inak by uvazovala inak ..... Smutne...
@michaela1980 ahoj miska, mozes ma kontaktovat na sukromnu spravu. Chcela by som sa daco popytat. Dakujem
@blue04 dobrý deň, nasla som tento príspevok, presne túto diagnózu potvrdili nášmu synovi , aké sú prognózy pre tieto detičky? Ďakujem za odpoveď .
@jajka14v náš vnúčik zomrel 9 mesačný v kardiocentre. Mal nevyvinutú ľavú komoru. Aj aortu mal zúženú. Liečba nefungovala. Doma bol len 6 týždňov. Liekov hromada každý deň. Až zlyhali orgány. Poučenie je, vrátiť sa z kratšej cesty a po odhalení vady to ukončiť. Bolo to utrpenie pre to dieťatko, pre rodičov a pre ostatných.
@blue04 MôJ SYNčEK má 12 rokov a je po troch operáciách.Má sa dobre,berieme síce veľa liekov ale je živý a rozumný ,taký nezbedník.No TO NáM LEKARI vraveli že sa nedožije mesiac.Ak máte otázky,kludne mi napíšte.Môj email je Kadlecova11@post.sk.kludne aj sem píšte,rada vymením skúsenosti.
@pauka1 dobrý deň, nášmu bábätku zistili tiež túto srdcovú vadu . Rada by som viac o tom popísala. Ďakujem.
@jajka14v náš vnúčik zomrel 9 mesačný v kardiocentre. Mal nevyvinutú ľavú komoru. Aj aortu mal zúženú. Liečba nefungovala. Doma bol len 6 týždňov. Liekov hromada každý deň. Až zlyhali orgány. Poučenie je, vrátiť sa z kratšej cesty a po odhalení vady to ukončiť. Bolo to utrpenie pre to dieťatko, pre rodičov a pre ostatných.
@damotka áno viem ze je to náročná cesta pre bábätko a pre rodičov, ale ja som s potratom nesúhlasila hneď, náš ma aortu podľa všetkého v poriadku , a ľavú stranu má malú, no na poslednej kontrole nám povedali ze aj keď je malá tak vytláča krv.... áno viem je to veľmi vážna diagnóza, a poviem vám pravdu máme s manželom veľký strach , a pripravujeme sa na všetko, ale som odhodlaná urobiť pre neho maximum ak to bude možné.
Ahoj - chápem, že ste sa takto rozhodli. Naši boli u špecialistky v Brne a popri inom im povedala, že u nich sa také deti nerodili. Náš malinký sa zdal, že to zvládne, aj postup na operácie stanovili iný, ako zvyčajne robia, ale nešlo to. V nemocnici viac krát ochorel, antibiotika, množstvo liekov a nebol schopný fungovať bez prístrojov. Keby mala nevesta dieťatko skôr, tak to by bolo chúdiatko, lebo ona nebola doma, ale v kardiocentre. Jednoznačne ti doporučujem zájsť na detské kardiocentrum v Bratislave a osloviť p. doktora Záhorca, primára JIS. Naša skúsenosť je drsná. Aj naši si povedali, že tomu dajú šancu a urobia, čo môžu. Ale tá 9 mesačná skúsenosť s utrpením a ten žiaľ, keď boli pri smrteľnej posteli bábätka - to nemuselo byť. Teraz majú dvoch chlapčekov - 9 ročný a 6 ročný a sú šťastnou rodinkou. Už teraz žijete v strachu a obavách. Sú detičky, ktoré prežívajú s touto diagnózou. V centre vedia urobiť jednokomorové srdiečko a to funguje. Je to fakt ťažké pre vás. Už ma kedysi oslovila maminka s týmto istým problémom. Boli v kardiocentre. Dr. Záhorec im ukázal a vysvetlil. To tam ešte náš malinký ležal a pomaly odchádzal. Ukončili to potom. Budem na vás myslieť.
Ahoj - chápem, že ste sa takto rozhodli. Naši boli u špecialistky v Brne a popri inom im povedala, že u nich sa také deti nerodili. Náš malinký sa zdal, že to zvládne, aj postup na operácie stanovili iný, ako zvyčajne robia, ale nešlo to. V nemocnici viac krát ochorel, antibiotika, množstvo liekov a nebol schopný fungovať bez prístrojov. Keby mala nevesta dieťatko skôr, tak to by bolo chúdiatko, lebo ona nebola doma, ale v kardiocentre. Jednoznačne ti doporučujem zájsť na detské kardiocentrum v Bratislave a osloviť p. doktora Záhorca, primára JIS. Naša skúsenosť je drsná. Aj naši si povedali, že tomu dajú šancu a urobia, čo môžu. Ale tá 9 mesačná skúsenosť s utrpením a ten žiaľ, keď boli pri smrteľnej posteli bábätka - to nemuselo byť. Teraz majú dvoch chlapčekov - 9 ročný a 6 ročný a sú šťastnou rodinkou. Už teraz žijete v strachu a obavách. Sú detičky, ktoré prežívajú s touto diagnózou. V centre vedia urobiť jednokomorové srdiečko a to funguje. Je to fakt ťažké pre vás. Už ma kedysi oslovila maminka s týmto istým problémom. Boli v kardiocentre. Dr. Záhorec im ukázal a vysvetlil. To tam ešte náš malinký ležal a pomaly odchádzal. Ukončili to potom. Budem na vás myslieť.
@damotka dobrý deň, skláňam sa pred vašou nevestou a synom , pretože toho na najviac bojím, verte že mám každý scenár v hlave , a ťažko mi je každý deň, ale snažím sa byť v kľude ako sa to dá , a nám povedali ze musíme už len čakať, čo bude po pôrode, keďže po zistení sme hneď boli poslaný do detského kardiocentra v BA, vyšetroval ma pán dr. Olejník , a keďže bábätko bolo dosť maličké, tak sa veľmi netrápil , a veľa veci nevedel dosť dobré identifikovať. Teraz v júni nás čaká ďalšia kontrola, a už teraz mám strach čo nám povedia , keďže už to bude lepšie vidieť. Ak sa môžem opýtať, v koľkom týždni našli vášmu vnucikovi túto vadu ? Robili jej aj genetické testy?
Chvalabohu že majú ďalšie detičky , viem ze ta strata po bábätku ostane navždy v srdci .
Myslím, že v 10 týždni začal mať jej lekár podozrenie. Naši potom boli u nejakého výnimočného špecialistu niekde v ProCare centre. Meno si už nepamätám. Mal extrémne dobré sono. Platilo sa za to. Potom k nemu chodili s ďalšími deťmi. Robili im obom rodičom genetické vyšetrenie - bolo OK. Malinký mal nejaký chromozóm nie jeden, ale tri, vyšetrili plodovú vodu. Boli tam aj na konzultácii dve doktorky z Ameriky, lebo kardiocentrum má spoluprácu. Vtedy bolo ešte kardiocentrum v nemocnici na Kramároch. Vieš - dnes už vieme, že bolo by vtedy lepšie tzv. vrátiť sa z kratšej cesty. Ale chápem, že je to ťažké rozhodnutie.
@matyas1 Ahoj,pred 2 rokmi sa nam stalo takmer to iste..... :( V 20 tt. nam diagnostikovali hlhs, tazku formu a dali 4 dni na rozmyslenie o ukonceni tehotenstva, po nekonecnom zvazovani za a proti a hladani informacii, vyhralo srdce nad rozumom.... a sli sme do toho,resp. sme nechali drobca nech rozhodne, po tazkom pol roku od narodenia nam ho konecne dali domov, dnes mame nastastie krasneho chlapceka....caka nas este toho dost...musime si uzivat kazdy den. Lekari nam transplantaciu u malych deti neodporucali, tiez je to docasne riesenie a tabletky na potlacenie imunity, urobia v tele velku sarapatu.....drzim palce v nemocnici....lekari v dkc, ti urcite vsetko podrobne vysvetlia ako je to u tvojho babetka kazda srdcova chyba je ina....velmi drzim palce a vela sil prajem