Atrézia ezofágu - nepriechodnosť pažeráka

Stručné zhrnutie

• Atrézia ezofágu sa zvyčajne rieši operačne krátko po narodení; pooperačné postupy v diskusii zahŕňajú primárne spojenie alebo natiahnutie a zošitie, opakované dilatácie pažeráka, zavedenie jejunostómie alebo gastrostómie (PEG) a tracheostómiu pri komplikáciách.
• Pooperačné komplikácie spomínané v diskusii zahŕňajú stenózu pažeráka (príklady šírok z diskusie: 2 mm až 6 mm, jeden prípad 4 mm), opakované zápaly priedušiek a pľúc, reflux, nutnosť sondového kŕmenia a potrebu vyšetrení ako RTG s kontrastom (pasáž), gastrofibroskopia a bronchoskopia.
• Dlhodobé výsledky sú rôzne: v diskusii sú popísané deti, ktoré po rokoch fungujú bez obmedzení (škôlka, šport), aj deti vyžadujúce viac dilatácií alebo trvalejšie sondové riešenia; spomenuté pracoviská v praxi rodičov sú Martin, Kramáre (Bratislava), Košice a Banská Bystrica.

Najčastejšie otázky

Q: Kde sa na Slovensku v diskusii spomínajú centrá a lekári, ktorí riešia atréziu ezofágu?
A: V diskusii sú uvedené pracoviská v Martine (odporúčané meno Dr. Grochal), Kramáre v Bratislave, DFNLP / detské pracoviská v Košiciach a pediatricko-chirurgické oddelenia v Banskej Bystrici a Bojniciach; konkrétni lekári spomenutí: Dr. Drahovský, doc. Murgas, MUDr. Szepeová.

Q: Aké pooperačné zákroky a riešenia sú bežné, ak dieťa neje dostatočne ústami?
A: Bežné riešenia v diskusii sú zavedenie jejunostómie alebo gastrostómie (PEG), dočasná nosná sonda, cielené antibioterapie a antimykotiká pri infekciách a postupné zavádzanie ústnej stravy po orofaciálnej stimulácii; jeden rodič uviedol používanie PEG značky Covidien s balónikom.

Q: Kedy sa robia dilatácie pažeráka a aké šírky boli v diskusii uvádzané?
A: Dilatácia sa robí pri stenóze a ťažkostiach s prehĺtaním; v diskusii rodičia uvádzali stenózy 2 mm až 6 mm a spomínané „ideálne“ okolo 7 mm, jeden výsledok po vyšetrení bol 4 mm, pre dospelého je orientačná šírka približne 2 cm.

Q: Ako sa postupuje pri komplikáciách dýchania a opakovaných zápaloch priedušiek?
A: V diskusii popisovali vyšetrenia na pneumológii, bronchoskopiu, krátkodobú až dlhšiu invasívnu ventiláciu (príklad: 2 mesiace umelej ventilácie), tracheostómiu pri zúžených dýchacích cestách a cielenú liečbu antibiotikami; odporúčaná je spolupráca chirurgov, pneumológov a imunológov.

Q: Ako postupovať pri zavádzaní tuhšej stravy po operácii?
A: Rodičia v diskusii odporúčajú postupné zavádzanie: najprv mixované kašičky s väčšími kúskami, veľa tekutín pri jedle, orofaciálne stimulačné cvičenia naučené v nemocnici a trpezlivosť; techniky popísané rodičmi zahŕňali polosed s vankúšom, pitie cez slamku a používanie trampolíny na uvoľnenie zaseknutého kúsku.

Q: Ako dlho trvá hospitalizácia a môže byť matka pri dieťati?
A: V diskusii sú uvedené hospitalizácie od niekoľkých týždňov po mesiac; príklady: hospitalizácia ~3 týždne (2 dni na ARO + týždeň na novorodeneckom), niektoré deti mali dlhšiu ventiláciu 2 mesiace; matky boli v niektorých prípadoch denne prítomné a nemocnice umožňovali matke pobyt podľa potreby oddelenia.

Q: Čo keď sú konce pažeráka príliš ďaleko od seba na primárne spojenie?
A: Rodičia popisujú alternatívy: ponechanie nespojených koncov a kŕmenie cez gastrostómiu/jejunostómiu (príklad: medzera 6 cm s trvalým enterálnym zásobovaním), prípadne plánované prepojenie neskôr, ak to zdravotný stav dovolí; niektorí rodičia odmietli rizikové operačné elongácie kvôli vedľajším účinkom.

Závery z diskusie

Zhoda

• Atrézia ezofágu sa typicky vyžaduje chirurgický zásah v novorodeneckom období a následné dlhodobé sledovanie (RTG s kontrastom, gastrofibroskopia, kontroly na chirurgii).
• Pooperačné komplikácie často zahŕňajú stenózu pažeráka, reflux, opakované zápaly dýchacích ciest a potrebu sondového kŕmenia alebo dilatácií.
• Dlhodobé výsledky môžu byť dobré; niektoré deti v diskusii vyrástli bez zásadných obmedzení a zapojili sa do kolektívu a športu.

Sporné názory

• Niektorí rodičia a lekári uprednostňujú primárne spojenie alebo natiahnutie a zošitie pažeráka, iní radšej volia zavedenie gastrostómie/jejunostómie a vyhnutie sa riziku elongácie pri veľkej medzere.
• Niektorí rodičia hlásili potrebu opakovaných dilatácií ako bežnú súčasť liečby, iní mali prípady bez ďalších dilatácií po operácii.

Otvorené otázky

• Aká je optimálna cieľová vnútorná šírka pažeráka u dojčiat po dilatácii, pri ktorej je bezpečné a trvalo funkčné prechádzať na tuhšiu stravu?
• Ktoré deti presne budú potrebovať viacnásobné dilatácie alebo trvalejší sondový prívod a dajú sa tieto riziká vopred spoľahlivo identifikovať?
• Aký je najlepší postup pri kombinácii refluxu a opakovaných pľúcnych infekcií u detí po oprave atrezie (medikamentózna liečba vs. chirurgické riešenia)?

Spomenuté značky a firmy

Martin,Kramáre,DFNLP v Košiciach,Bojnice,Banská Bystrica,Štós,Covidien

Spomenuté produkty a metódy

primárne spojenie pažeráka,natiahnutie a zošitie pažeráka,dilatácia pažeráka,jejunostómia,gastrostómia (PEG),tracheostómia,RTG s kontrastnou látkou (pasáž),gastrofibroskopia,bronchoskopia,orofacionálna stimulácia,trampolína pri odblokovaní,sondové kŕmenie,nosná sonda,Maltodextrín,omnepraxol,Biseptol,antibiotiká,antimykotiká,Covidien balónový PEG,Fr 12

Miesta a osoby

Martin,Banská Bystrica,Kramáre,Košice,Bojnice,Štós,Dr. Grochal,Dr. Drahovský,doc. Murgas,MUDr. Szepeová