Detičky narodené s mikro uškom alebo bez uška

Stručné zhrnutie

• Microtia (malé alebo chýbajúce vonkajšie ucho) postihuje približne 1 dieťa z 8–10 000, výskyt je vyšší v Ázii a u niektorých detí sa vyskytujú aj ďalšie vrodené vady (srdce, obličky, mozog).
• Chirurgické riešenia zahŕňajú necháť ucho bez zásahu, silikónové protezické ucho, rekonštrukciu z rebrovej chrupavky (autológna), a Medpor (porézny syntetický implantát); Medpor sa tradične robí v USA, ale ponúka sa aj v Európe (napr. Klinikum Grosshadern v Mníchove).
• Vek a cena sa veľmi líšia: v diskusii sa uvádza, že Medpor môže byť ponúkaný od 3–5 rokov, rebrová rekonštrukcia sa bežne plánuje od 8+, UK niektoré tímy operujú až od ~10 rokov, a odhadované náklady uvedené zo Mníchova sú približne 5 500–7 000 € za operáciu plus cca 20 000 € za hospitalizáciu, pričom v diskusii sa pre USA uvádzala aj suma okolo 40 000 €.

Q: Čo je microtia a aká je jej frekvencia výskytu?
A: Microtia je vrodené nevyvinutie vonkajšieho ucha, v diskusii sa uvádza výskyt približne 1 dieťa z 8–10 000 a vyšší výskyt v Ázii; v angličtine sa tento stav označuje "Microtia".

Q: Aké chirurgické možnosti rekonštrukcie ucha existujú?
A: Uvádzané možnosti sú: nechať ucho bez zásahu, silikónové protézy, rekonštrukcia z rebrovej chrupavky (autológna) a Medpor (syntetický porézny implantát); Medpor sa spomína ako dostupný v USA a aj v Mníchove.

Q: V akom veku sa vykonávajú jednotlivé typy operácií?
A: V diskusii sa spomína, že Medpor môže byť ponúkaný od 3 rokov (USA) alebo od 5 rokov (Klinikum Grosshadern), rebrová rekonštrukcia sa zvyčajne robí od okolo 8 rokov, pričom niektoré tímy v UK plánujú vstupy až okolo 10 rokov.

Q: Koľko stojí operácia Medpor v Európe alebo v USA?
A: Odpoveď z Mníchova uvádza cenu operácie približne 5 500–7 000 € a náklady na hospitalizáciu asi 20 000 €; v diskusii sa pre USA spomínala aj suma približne 40 000 €.

Q: Kde v Európe sa dá riešiť Medpor alebo rekonštrukcia ucha?
A: V diskusii sú uvedené centrá a lekári vrátane Klinikum Grosshadern (Ludwig‑Maximilians‑Universität München) s Univ.-Prof. Dr. med. Alexanderom Berghausom, zmienky o Brne a Košiciach a odkazy na plastickú chirurgiu UPJS v Košiciach.

Q: Ako riešiť poruchu sluchu pri microtii?
A: Ako riešenia sa v diskusii uvádzajú sluchové pomôcky BAHA nosené na čelenke a BAHA implant (titanový šrób), pričom niektorí prispievatelia uviedli preferenciu BAHA pred kokleárnym implantátom (toto tvrdenie je v diskusii sporné a nie je odborným konsenzom); CT vyšetrenie sa v UK malým deťom často odkladá.

Závery z diskusie

Zhoda

• Existuje niekoľko chirurgických prístupov: nechať ucho, silikónová protéza, rebrová rekonštrukcia, Medpor.
• Sluchové riešenia zahŕňajú dočasné čelenkové BAHA zariadenia a možnú implantáciu titanového šróbu BAHA na lepší výkon.
• Vek operácie a riziká anestezie sú rozhodujúce pri plánovaní operačného zákroku u malých detí.

Sporné názory

• Niektorí odporúčajú odložiť operačnú rekonstrukciu do staršieho veku (8–18 rokov) kvôli lepšiemu výsledku a menšej bolesti, iní hovoria, že mladší vek operácie môže byť lepšie znášaný a zlepšiť adaptáciu dieťaťa.
• Efektivita BAHA implantátu oproti kokleárnemu implantátu je v diskusii prezentovaná ako preferencia BAHA, pričom táto výmena názorov nie je odborným konsenzom.
• Medpor sa prezentuje ako jednodňová operácia s rýchlejšou rekonvalescenciou vs rebrová technika, ktorá môže vyžadovať viac zásahov a dlhší priebeh.

Otvorené otázky

• Aký je dlhodobý estetický a funkčný výsledok Medpor vs autológna rebrová rekonštrukcia u rôznych vekových skupín?
• Ako najlepšie zabezpečiť financovanie pre drahšie varianty (Medpor v USA alebo zahraničí) v praxi?
• Je genetická príčina microtie vždy determinujúca a kedy má zmysel genetické testovanie?

Spomenuté značky a firmy

Klinikum Grosshadern, Ludwig‑Maximilians‑Universität München, UPJS Klinika plastickej chirurgie, MicrotiaUK, nepocujucedieta.sk

Spomenuté produkty a metódy

Medpor, BAHA, titanový šrób na BAHA, silikónové protezické ucho, rebrová chrupavka (autológna rekonštrukcia), kokleárny implantát, CT scan, genetické testovanie, atrezia

Miesta a osoby

Mníchov, Klinikum Grosshadern, Ludwig‑Maximilians‑Universität München, Dr. Alexander Berghaus, Dr. Schrötzlmair, Dr. John Reinisch, Brno, Košice, Bratislava, Praha, Michalovce, USA, Anglicko