Syndróm periodických horúčok. Aké máte skúsenosti?
Ahojte,mám 2 a pol ročného chlapčeka,ktorému stanovili túto diagnózu.Chcem sa Vás spýtať,či máte s ňou nejaké skúsenosti a ak áno,aké boli intervali medzi tým,kedy horúčky dieťa malo a kedy nie.My sme boli teraz za posledné 4 mesiace 3 krát v nemocnici s teplotami.Vraj sa budú opakovať cca každých 4-5 týždňov ☹ ☹ ☹
Je to tak aj s Vašimi deťmi???
ďakujem za odpovede
Stručné zhrnutie
- Periodický (PFAPA) syndróm sa prejavuje pravidelnými vysokými horúčkami často do 40–41 °C, s aftami v ústach, zväčšenými krčnými uzlinami a červeným hrdlom, a epizódy môžu mať intervaly od 2 týždňov do niekoľkých mesiacov podľa pozorovaní rodičov.
- Akútna liečba zahŕňa antipyretiká Paralen a Nurofen, v mnohých prípadoch rýchlu úľavu prináša rektálny kortikosteroid Rectodelt (užívané v dávkach 1/2 až 1 čípok; účinok hlásený za 30–60 min až do 12–24 hodín), hydrokortizón alebo prednison v nemocnici a symptomatické metódy (zábaly, inhalácie, Ventolin).
- Dlhodobé riešenia zahŕňajú imunologické a reumatologické vyšetrenia (CRP, IGD, hyper‑IGD, kyselina mevalónová, genetické testy), doplnky ako kolostrum (Starlife 600 mg kapsuly, tekuté Biocol 200–400 mg varianty, LR sirup 5 ml), a chirurgickú tonzilektómiu, ktorú prof. Kovács uvádza ako riešenie s približne 80 % úspešnosťou v literatúre.
Najčastejšie otázky
Q: Ako sa diagnostikuje periodický PFAPA syndróm u dieťaťa?
A: Diagnóza zahŕňa dlhodobé sledovanie pravidelnosti epizód, meranie CRP počas atakov (v diskusii CRP uvádzané od ~50 do >200), odbory imunológie/reumatológie s testami IGD/hyper‑IGD, vyšetrením kyseliny mevalónovej a prípadnými genetickými testami na autoinflamačné ochorenia; často sa robí aj sonografia obličiek a krvné odbery.
Q: Kde v SR je najčastejšie konzultovať podozrenie na periodické horúčky?
A: Rodičia v diskusii odporúčajú II. detskú kliniku na Kramároch (prof. Kovács), ambulanciu na Antolskej (Petržalka, Dr. Canová) a špecializované imunologické centrá; niektorí rodičia spomínajú aj súkromné diagnostické centrá (Šrobarov ústav Smokovec) a medzinárodné referencie ( Gaslini v Janove ).
Q: Akú akútnu liečbu použiť pri ataku s veľmi vysokou teplotou?
A: V diskusii rodičia používajú Paralen a Nurofen striedavo každé 4 hodiny, pri nereagujúcich horúčkach podávajú Rectodelt 1/2 až 1 čípok (účinnosť hlásená v rozmedzí 30–60 min až 12–24 hodín) alebo kortikosteroidy pod lekárskym dohľadom; v niektorých prípadoch lekári indikovali hydrokortizón injekčne alebo prednison.
Q: Treba nasadiť ATB pri vysokom CRP počas epizódy?
A: V diskusii je to sporné: niektorí pediatri okamžite predpisujú ATB pri CRP 80–240, zatiaľ čo iní rodičia a imunológovia odporúčajú počkať 2–3 dni, lebo PFAPA môže mať vysoké CRP a vymiznúť bez ATB; konkrétne prípady s CRP 86, 160 a 240 boli v diskusii riešené oboma spôsobmi.
Q: Aké sú skúsenosti s kolostrom (colostrum) pri periodických horúčkach?
A: Rodičia uvádzajú Starlife 600 mg kapsuly (1 kapsula denne, cena spomínaná ~20–33 EUR/60 kapsúl) alebo LR sirup 5 ml denne; niektorí hlásia výrazné predĺženie období (mesačné až polročné zlepšenie), iní hlásili slabý účinok alebo nežiaduce pachy pri tekutých produktoch Biocol.
Q: Kedy sa zvažuje tonzilektómia a aký je výsledok?
A: Podľa článkov prof. Kovácsa a rodičov v diskusii sa tonzilektómia zvažuje pri recidivujúcich epizódach a v literatúre sa uvádza približne 80 % ústup epizód po vybratí krčných mandlí; rodičia ju vnímajú ako alternatívu ku dlhodobému podávaniu kortikoidov.
Závery z diskusie
Zhoda
- Periodické horúčky sa u detí prejavujú pravidelnými atakmi vysokých teplôt, často s aftami v ústach, zväčšenými krčnými uzlinami a s červeným hrdlom.
- Rectodelt (rektálny kortikosteroid) pri dávke 1/2 až 1 čípok rodičia popisujú ako liek, ktorý často znižuje horúčku do 12–24 hodín.
- Pacienti/rodiny by mali byť vyšetrení imunológom/reumatológom vrátane CRP a špecifických testov (IGD, hyper‑IGD, mevalonát), ak sa epizódy opakujú.
Sporné názory
- Používanie ATB pri vysokom CRP: niektorí pediatri predpisujú ATB pri CRP nad ~80–100, iní odporúčajú čakací postoj 2–3 dni, pretože PFAPA môže mať transientne vysoké CRP bez bakteriálnej príčiny.
- Účinnosť kolostra: niektorí rodičia hlásia výrazné zlepšenie pri Starlife/kolostre (600 mg kapsuly), iní hlásia žiadny efekt alebo nepríjemné vlastnosti tekutých foriem (Biocol).
- Indikácia tonzilektómie: niektorí lekári a rodičia ju považujú za efektívne riešenie (uvádza sa ~80 % úspešnosť), iní preferujú konzervatívnu liečbu kortikoidmi alebo sledovanie.
Otvorené otázky
- Ktoré genetické markery konkrétne predpovedajú PFAPA u jednotlivého dieťaťa a ktoré testy sú indikované v konkrétnom prípade?
- Kedy presne dieťa „vyrastie“ z PFAPA (vekové rozmedzie 6–10 rokov je uvádzané len orientačne) a aké sú dlhodobé riziká presunu na autoimunitné ochorenia?
- Aké štandardizované vedecké odporúčania existujú pre podávanie kortikosteroidov (Rectodelt) vs. chirurgické riešenie (tonzilektómia) u rôznych priebehov ochorenia?
- Ako optimalizovať postup pri vysokom CRP, aby sa zbytočne nepodávali ATB, ale nestratil sa čas pri skutočnej bakteriálnej infekcii?
Spomenuté značky a firmy
Kramáre, Antolská (Petržalka), II. detská klinika, prof. Kovács, doc. Čižnár, Dr. Canová, Dr. Kuková, Starlife, Biocol, LR, Rectodelt, Aerius, Isoprinosine, Ventolin, Paralen, Nurofen, Biolampa (Lienka Babulienka BS 303), Bioptron, Šrobarov ústav Smokovec, Gaslini (Janov)
Spomenuté produkty a metódy
Rectodelt, prednison/prednizón, hydrokortizón injekcia, Paralen, Nurofen, Aerius, Isoprinosine, kolostrum (Starlife 600 mg kapsuly, Biocol tekuté 200–400 mg), LR colostrum sirup 5 ml, Ventolin sirup, calciové injekcie, Novalgin, tonzilektómia, megadávky vitamínu C, Biolampa Lienka Babulienka BS 303, CRP, IGD/hyper‑IGD, kyselina mevalónová v moči, genetické testy na autoinflamačné ochorenia, sonografia obličiek, výtery z krku a nosa
Miesta a osoby
Kramáre, Antolská, Petržalka, II. detská klinika, prof. Kovács, doc. Čižnár, Dr. Canová, Dr. Kuková, Gaslini, Janov, Šrobarov ústav Smokovec, Bratislava, Podunajské Biskupice, Poprad, Smokovec
@petravancova tak mi sme uz 2x hospit.Prave teraz sme na kramaroch a myslim ze na konecne niekto stanovi diagnozu period.horucok.Cakame doc.Čižnára.a Konecne sme bez atb-prvy krat po 7 opakovanych mesiacoch nasledujucich hned po sebe .A teraz,zrazu to ide bez atb.moje slova boli vypocute.Je to 3den co ma 40,crp ma zaciatku bolo 120 a dnes teplota len 1x a urcite bude este vecer....ale nenormalne sa poti-telicko bojuje a pracuje a KONECNE dostava aj chut na jedlo ☺Strasne sa tesim ,ze fakt to ide bez tych ATB.!
Baby prosim vas,tie co ste boli hospit.s detmi na kramaroch ako dlho ste tu boli?
@deracka ahoj,super ze nakoniec nemáte atb, aj u nás to takto bolo pol roka, a potom som to sama sekla,a davala som len na zníženie teploty,uz ani k doktorke som nechodila. Po 5 dňoch vždy bez teploty. Na imunologii nám potvrdili periodicke horucky a dali nám prednisom, je to naša zachrana, po podaní horúčka skončí a malá je opäť fit. V lete uz bude mať 3roky, teraz sme uz 5 týždeň bez horúčky a to je super,bo sa mám to opakovalo aj kazde 2 tyzdne, malej dávam na imunitu Rinimun sirup,uz druhý mesiac,možno aj ten pomaha,voľne na predaj v lekarni. Hospitalizáciu sme mali v Trenčíne,imunologicku v Ilave😉
@petravancova nam sa to yeraz zopakovalo po 3tyz.uz a dokonca sama nasa pdiatricka uznala ze asi to tak bude ako som jej to hovorila ze som nieco take citala.A sama nas poslala sem na kramare,ani nam nedala atb.A teraz sme denne v kontakte co sa zaujima 😉
Ja len dufam,ze nam uz daju nejaky zaver a hlavne diagnozu.
Ale co je pricinou vzniku tych teplot asi nezistim 😟
@deracka my uz sme to vzdali,vsak po vyše roku to prestane každého baviť, ešte sme boli pred mesiacom aj na reumatologii v piešťanoch,podrobne výsledky mám ešte neprišli😒, tak skoré uzdravenie želám
ahojte maminky, prosim neskusali ste vyhrad nad horuckami vyberom mandli? my mame teploty asi od roka teraz ma mala 4 roky. boli sme na vybere mandli, no po mesiaci nam zase zacina teplota. prosim nemate skusenost ci vam to vybere mandli prestalo hned alebo postupne?
dakujem
@skybaby ahoj ja mam taky problem ako ty chcem sa spytat ako ste dopadli stymi teplotami
Ahoj, dcére nakoniec diagnózu definitívne nepotvrdili a po 4 tom roku jej to postupne ustupovalo a dnes je už ok @monika43986
Ahojte , pridávam sa do témy ..žiaľ 😕 U malej to tiez vyzerá na tento syndróm , ale veeeelmi sa mi nepáči podávanie prednisonu 😞 Mam jej ho dať ked stupne teplota nad 38-38,5 . Je tu niekto , kto to zvláda bez toho ? Nechcem zas malú trápiť , máva vysoké nezrazatelne teploty , ak jej to ma pomôct , dám jej to , ale nie som tým nadšená 😞
Ahoj,jasné davaj prednison,najlepšie hneď na začiatku, napr: ráno sa mi malá zobudí na teplotu 37,8 a uz viem ze to na nu prislo no dam jej nurofen a ešte také 4hodiny ju sledujem, ked vidim ze nemá ďalšie priznaky inej choroby,dám jej prednison 20mg,malá váži 16kg,dávam jej ho az ked klesne teplota,pri vysokých horuckach ho vyvracia, potom ju ďalej sledujem,teplota klesne,ešte môže vystúpiť okolo 38,ale do druhého dňa sme bez horúčky.😝sice ešte mrzuta bo crp má vyššie,to chodíme občas k doktorke merať. Teraz sa nám intervaly horúčky predĺžili na 2mesiace, bolo obdobie keď sme ich mali každé 2týždne. Takže lepšie je dať raz zacas prednison ako celý týždeň znižovať horúčky nurofenom a paralenovymi čipkami.❤
Ahojte, pridávam sa k vám aj ja. Moja dcérka má 3,5 roka a bojujeme s týmto syndrómom od jej 6 mesiacov. 7x brala ATB úplne zbytočne, ale pokým jej potvrdili túto diagnózu trvalo to skoro 2 roky. My užívame prednizon, bez toho to nejde. Hneď ako jej ho podám je po teplote a mala je fit. Ja som musela aj odísť z práce kvôli tomuto, každé cca 2 týždne som musela byť doma. Požiadala som si aj o predĺžený rodicak, ten nám však zamietli. Viem, že prednizon je škodlivý ale na druhej strane by musela brat antipyretika nonstop 3 dní, 3 dní by nepapala a zvracala by. Chudaatko má aj pokazené zúbky z tých ATB a z nurofenu a panadolu. Dúfam, že z toho vyrastie čo najskôr. Držím palce všetkým vašim detickam.
@detickyy ahoj , je to staršia téma , ale prosim ta , ako prebiehalo to odstránenie mandlí ? Neboli to velmi ? A potom to hojenie ? Vyzerá to , ze tiez mame Pfapa syndróm , ale mala ma len 2 roky a bojím sa toho odstraňovania mandlí . Tiez mame prednisonovu liečbu a nerada by som do nej toky pchala hormóny .. Dakujem
@seviyorum ahoj moj syn to mal od 1 roka do 3rokov
Uz rok mane pauzu tak verim ze choroba odznela
Klop klop bol to dlhy 2 rocny boj kde bol chory kazdy mesiac dookola to iste
Prajem vam aby to vadim detickam tiez cim skor preslo a vyrastli z toho
( zaujalo ma tvoje meno - kedze byvam v TR)
@maria200981 dakujem velmi pekne, a som rada, ze ste z toho pravdepodobne vonku. Rok je pri tejto diagnoze dlha doba tak super !
Ja zijem na SK len som zalubena do TR jazyka ❤
@somavi tym ze zijem v Turecku nemame rovnake nazvy liekov ... len viem ze prvy rok sme jedli antibiotika zbytocne po zmene lekara a urceni diagnozy bolo hned prvy den choroby pichnuty kortıkoid injekcne a po 24 hod vsetko ustupılo ... zacinali sa nam postupne intervaly medzi chorobami predlzovat a chvalabohu uz rok i viac chory nebol
odporucikş bam vybrat mandke po dosiahnuti 3 rokov ked sa to nezlepsi ale chvalabohu ustupilo to a mandle sme nakonşec nevyberali
@seviyorum
super teda
mne zas slovencina chyba 🙂
deticky hovoria oboma jazykmi doma sa vsak zhovarame medzi sebou myslim ja a deti - slovensky
inac s tatom a okolim turecky
Ahojte, aj nasa 22 M dcerka trpi pravdepodobne tymito horuckami, ale nasa pediatricka uz jednu taku pacientku mala, takze veci sa hybu celkom rychlo. CRP sme mali najvyssie zatial 177 a opuchnute uzliny, horucka do 39. Preco ste boli hospitalizovane ak bolo podozrenie na tuto diagnozu?
My sme sa s tym trapili cca ked mal maly dva roku..trvali to jeden a pol roka..prestalo ma to bavit sand pediatrim a ATB, posilnila som imunitu vitaminmi,co sme pravidelne uzivali viac ako rok. Dva rokt bol, ok. Teraz ma skoro osem a zasa sa trapime, znova som nasadila tie vitaminy a uz styri mesiace ok.
@petravancova ahoj, aj u nas to vyzera na periodicke horucky a sme objednani na imuno alergo do ilavy k uricovej. Kolko dlho trvalo kym vam to potvrdila? Ma dost informacii o tom? Si s nou spokojna? Ako sa mate teraz? Riesi to vzdy prednosonom? Dakujem
@matka128677 ahoj, popravde uricova moc o tom nevie, ale cez nu sme sa dohodli na krcne k doktorovi Michalovi, a ked prídu horúčky ideme hneď k nemu a ked vyluci inú chorobu dáme prednison.Chodime tam pretože Detská doktorka to nevie presne zistiť, napr jej v hrdle vidí hnis a v skutočnosti tam neni a tak, proste na krcnom je to vždy lepšie. Viac sa vyznajú v piešťanoch v NURCH, Uricova nám tam vypísala žiadosť a tam chodime každý rok na kontrolu. Dali nám tam aj tabuľku na zapisovanie teploty 😊
@petravancova aj my chodime k michalovi, lebo vzdy to vyzera ako angina, ale nie je to tak. Ma zahnisane biele hrdlo, ale neboli ho, mandle nema zvacsene, cervene, zapalene. On prvy spomenul tento syndrom. Tak ideme este k uricovej. Teplota najviac 38,5 raz 39 a crp vzdy okolo 160. Vyberat mandle nechcete? Nam zatial michal nechce vybrat, ale teda skor by som bola za to, ako stale cakat na teplotu a dat prednison. Kolko to u vas trva? My pol roka, ale pri poslednej ten syndrom spomenul a nedali sme atb a preslo to, inak mal 5x atb. Ale z toho mal raz streptokoka raz hemofila, teraz uz 3x vyter negativny. Adamko ma 6r.
@petravancova a este ma zaujima, kolko trvalo, kym vam to uricova potvrdila a co vsetko vam vysetrovali? Stale sa teploty opakuju? V akych intervaloch? Dakujem pekne
@matka128677 tazko skoncili sme v nemocnici na infuziach lebo nepapala nepije a ma tam povlaky a kvasinky
Pridávam sa k tým, ktorým to , chvalabohu ustupilo. Syn má 6 a pol roka, tiez sme bojovali asi od 18 mesiacov. Čistá katastrofa. Horúčka len tak z ničoho nič, ziadny sopel, ani kašeľ. 40, 41 to bolo bežné, crp okolo 200. Všetci hľadali a nič😒. Boli sme aj za doc. Jeseňakom, klobúk dole, skvelý pristup.