Syndróm periodických horúčok. Aké máte skúsenosti?
Ahojte,mám 2 a pol ročného chlapčeka,ktorému stanovili túto diagnózu.Chcem sa Vás spýtať,či máte s ňou nejaké skúsenosti a ak áno,aké boli intervali medzi tým,kedy horúčky dieťa malo a kedy nie.My sme boli teraz za posledné 4 mesiace 3 krát v nemocnici s teplotami.Vraj sa budú opakovať cca každých 4-5 týždňov ☹ ☹ ☹
Je to tak aj s Vašimi deťmi???
ďakujem za odpovede
Stručné zhrnutie
- Periodický (PFAPA) syndróm sa prejavuje pravidelnými vysokými horúčkami často do 40–41 °C, s aftami v ústach, zväčšenými krčnými uzlinami a červeným hrdlom, a epizódy môžu mať intervaly od 2 týždňov do niekoľkých mesiacov podľa pozorovaní rodičov.
- Akútna liečba zahŕňa antipyretiká Paralen a Nurofen, v mnohých prípadoch rýchlu úľavu prináša rektálny kortikosteroid Rectodelt (užívané v dávkach 1/2 až 1 čípok; účinok hlásený za 30–60 min až do 12–24 hodín), hydrokortizón alebo prednison v nemocnici a symptomatické metódy (zábaly, inhalácie, Ventolin).
- Dlhodobé riešenia zahŕňajú imunologické a reumatologické vyšetrenia (CRP, IGD, hyper‑IGD, kyselina mevalónová, genetické testy), doplnky ako kolostrum (Starlife 600 mg kapsuly, tekuté Biocol 200–400 mg varianty, LR sirup 5 ml), a chirurgickú tonzilektómiu, ktorú prof. Kovács uvádza ako riešenie s približne 80 % úspešnosťou v literatúre.
Najčastejšie otázky
Q: Ako sa diagnostikuje periodický PFAPA syndróm u dieťaťa?
A: Diagnóza zahŕňa dlhodobé sledovanie pravidelnosti epizód, meranie CRP počas atakov (v diskusii CRP uvádzané od ~50 do >200), odbory imunológie/reumatológie s testami IGD/hyper‑IGD, vyšetrením kyseliny mevalónovej a prípadnými genetickými testami na autoinflamačné ochorenia; často sa robí aj sonografia obličiek a krvné odbery.
Q: Kde v SR je najčastejšie konzultovať podozrenie na periodické horúčky?
A: Rodičia v diskusii odporúčajú II. detskú kliniku na Kramároch (prof. Kovács), ambulanciu na Antolskej (Petržalka, Dr. Canová) a špecializované imunologické centrá; niektorí rodičia spomínajú aj súkromné diagnostické centrá (Šrobarov ústav Smokovec) a medzinárodné referencie ( Gaslini v Janove ).
Q: Akú akútnu liečbu použiť pri ataku s veľmi vysokou teplotou?
A: V diskusii rodičia používajú Paralen a Nurofen striedavo každé 4 hodiny, pri nereagujúcich horúčkach podávajú Rectodelt 1/2 až 1 čípok (účinnosť hlásená v rozmedzí 30–60 min až 12–24 hodín) alebo kortikosteroidy pod lekárskym dohľadom; v niektorých prípadoch lekári indikovali hydrokortizón injekčne alebo prednison.
Q: Treba nasadiť ATB pri vysokom CRP počas epizódy?
A: V diskusii je to sporné: niektorí pediatri okamžite predpisujú ATB pri CRP 80–240, zatiaľ čo iní rodičia a imunológovia odporúčajú počkať 2–3 dni, lebo PFAPA môže mať vysoké CRP a vymiznúť bez ATB; konkrétne prípady s CRP 86, 160 a 240 boli v diskusii riešené oboma spôsobmi.
Q: Aké sú skúsenosti s kolostrom (colostrum) pri periodických horúčkach?
A: Rodičia uvádzajú Starlife 600 mg kapsuly (1 kapsula denne, cena spomínaná ~20–33 EUR/60 kapsúl) alebo LR sirup 5 ml denne; niektorí hlásia výrazné predĺženie období (mesačné až polročné zlepšenie), iní hlásili slabý účinok alebo nežiaduce pachy pri tekutých produktoch Biocol.
Q: Kedy sa zvažuje tonzilektómia a aký je výsledok?
A: Podľa článkov prof. Kovácsa a rodičov v diskusii sa tonzilektómia zvažuje pri recidivujúcich epizódach a v literatúre sa uvádza približne 80 % ústup epizód po vybratí krčných mandlí; rodičia ju vnímajú ako alternatívu ku dlhodobému podávaniu kortikoidov.
Závery z diskusie
Zhoda
- Periodické horúčky sa u detí prejavujú pravidelnými atakmi vysokých teplôt, často s aftami v ústach, zväčšenými krčnými uzlinami a s červeným hrdlom.
- Rectodelt (rektálny kortikosteroid) pri dávke 1/2 až 1 čípok rodičia popisujú ako liek, ktorý často znižuje horúčku do 12–24 hodín.
- Pacienti/rodiny by mali byť vyšetrení imunológom/reumatológom vrátane CRP a špecifických testov (IGD, hyper‑IGD, mevalonát), ak sa epizódy opakujú.
Sporné názory
- Používanie ATB pri vysokom CRP: niektorí pediatri predpisujú ATB pri CRP nad ~80–100, iní odporúčajú čakací postoj 2–3 dni, pretože PFAPA môže mať transientne vysoké CRP bez bakteriálnej príčiny.
- Účinnosť kolostra: niektorí rodičia hlásia výrazné zlepšenie pri Starlife/kolostre (600 mg kapsuly), iní hlásia žiadny efekt alebo nepríjemné vlastnosti tekutých foriem (Biocol).
- Indikácia tonzilektómie: niektorí lekári a rodičia ju považujú za efektívne riešenie (uvádza sa ~80 % úspešnosť), iní preferujú konzervatívnu liečbu kortikoidmi alebo sledovanie.
Otvorené otázky
- Ktoré genetické markery konkrétne predpovedajú PFAPA u jednotlivého dieťaťa a ktoré testy sú indikované v konkrétnom prípade?
- Kedy presne dieťa „vyrastie“ z PFAPA (vekové rozmedzie 6–10 rokov je uvádzané len orientačne) a aké sú dlhodobé riziká presunu na autoimunitné ochorenia?
- Aké štandardizované vedecké odporúčania existujú pre podávanie kortikosteroidov (Rectodelt) vs. chirurgické riešenie (tonzilektómia) u rôznych priebehov ochorenia?
- Ako optimalizovať postup pri vysokom CRP, aby sa zbytočne nepodávali ATB, ale nestratil sa čas pri skutočnej bakteriálnej infekcii?
Spomenuté značky a firmy
Kramáre, Antolská (Petržalka), II. detská klinika, prof. Kovács, doc. Čižnár, Dr. Canová, Dr. Kuková, Starlife, Biocol, LR, Rectodelt, Aerius, Isoprinosine, Ventolin, Paralen, Nurofen, Biolampa (Lienka Babulienka BS 303), Bioptron, Šrobarov ústav Smokovec, Gaslini (Janov)
Spomenuté produkty a metódy
Rectodelt, prednison/prednizón, hydrokortizón injekcia, Paralen, Nurofen, Aerius, Isoprinosine, kolostrum (Starlife 600 mg kapsuly, Biocol tekuté 200–400 mg), LR colostrum sirup 5 ml, Ventolin sirup, calciové injekcie, Novalgin, tonzilektómia, megadávky vitamínu C, Biolampa Lienka Babulienka BS 303, CRP, IGD/hyper‑IGD, kyselina mevalónová v moči, genetické testy na autoinflamačné ochorenia, sonografia obličiek, výtery z krku a nosa
Miesta a osoby
Kramáre, Antolská, Petržalka, II. detská klinika, prof. Kovács, doc. Čižnár, Dr. Canová, Dr. Kuková, Gaslini, Janov, Šrobarov ústav Smokovec, Bratislava, Podunajské Biskupice, Poprad, Smokovec
@petravancova cez leto mavala 2-3 dni teplotu. Crp sme nezistovali, preslo to. Odkedy jej pri teplote zobrali crp a mala ho najprv 116 po dni jej este vystupalo na 170 (co su vraj hodnoty ako pri sepse) predpisuju antibiotika. Ked som sa pytala teraz pri hospitalizacii, ze ci by to nemohli byt aj tieto periodicke horucky, mi povedali, ze by mi nezaberali lieky na teplotu. Nam ako tak zaberaju na 3 a pol hodky 4. (ale to davam zvysene davky, ako nam davali v nemocnici nie ako uvadzaju na krabickach).
Som rada, ze vam je lepsie. Ake ste mavali crp??
Som z toho cela vystrasena 😟
@angelikas tiež vysoké crp 160, a aj viac. Neskôr sme uz len vždy šli k obvodnej, z prsta spravila crp, a ked bolo vysoké sli sme na krcne(obvodna sa vôbec nevyzna, vidí červené hrdlo a tiež by nasadila Antibiotiká).Krcný pekné vyšetrí, a ked ma hrdlo aj mandle čisté, dáme jej doma prednison.
@petravancova
Nasa tam mava vraj povlak a velmi zvacsene LU.. Vy ste nemavali? Ako ste sa dopracovali k tomu systemu, ze ist ku krcnej... To az po stanoveni diagnozy?
@angelikas naša imunologicka nás poslala do piešťan NURCh, kde nám to diagnostikovali, a v podstate liečba na to žiadna nezaberá, len prednison. Ano su zdurene LU, aj flaky na jazyku alebo afta v ústach je priznakom toho ze to pride.tieto posledné 4 mesiace kvapem dcérke železo, vitamín C, a rybi olej. Myslím ze to bolo spôsobené nedostatkom zeleza alebo niečoho ineho v tele, a telo sa bránilo zápalom.Nato uz musíte prísť sama😊, nikto vám nepomôže.Prajem skoré uzdravenie😘😘
@petravancova ano, ma mala nedostatok zeleza, ktore sa jej snazim doplnat. Ibaze ked berie tie antib., tak zelezo nemoze. Ako dlho trvalo kym vas imuno. poslala? V piestanoch ste boli hospitalizovani? Ako to prebieha? Mali ste vtedy akurat horucky?, alebo?
Aj aftu mala minule pocas choroby... 😟
@angelikas imunologicka nám tam poslala, žiadosť, po mesiaci sa z NURCH ozvali a objednali nas. Žiadna hospitalizácia, ráno zobrali krv, a potom doktorka pozerala malu, samozrejme som mala vyplnenu tabuľku s horuckami, ktorú mi predtým poslala. No a išli sme domov😊.do mesiaca boli vysledky. Toto opakujeme každý rok.
@angelikas ja davam už 1,5roka Fe sirup z obsahom železa Just Nahrin topka moze sa aj pocas uzívania atb ..v tele ma emnej Zn tak som kupila tiež sirup so Zn lebo nelubi mäso. Ale nemám pocit že užívanie Fe zlepšilo/zhoršilo priebeh horúčok, ma to rovnako trochu menej ale pripisujem to k veku lebo do 6r to vacsinou zmizne. Ine parametre ma ukážkové.
@petravancova Dobrý Peťa,my s periodickou horúčkou bojujeme presne rok. A ATB mal malý len 2x kým sa nevedelo,že čo to je.Našťastie naša detská lekárka má v ambulancii 2 deti s PFAPA čiže nás nepchala zbytočne liekmi.Nám ATB ani na tú horúčku nezabralo. Ani neviem o to aby sa na to dávali ATB lebo naozaj sú neučinné.Horúčka ako príde tak nám odíde.Striedam Paralen-Nurofen čipky.
Ahojte, my nemáme potvrdený pfapa syndróm, ale vyzerá to tak ze ho môj 5 ročný syn má. Chcem sa opýtať, je pravidlo že musí mať vysoké crp a teploty nejde zraziť žiadnymi bežnými liekmi? Lebo teraz pri teplote ma crp na 3 deň 16, jemne zvýšené leukocity a teplota mu klesne na 4 hod. Počas teploty som mu zbierala moč na kyselinu(presný názov neviem aká) ta bola negatívna, má vtedy povlak na jazyku. Nemá žiaden sopeľ, kašeľ, zapálené hrdlo, zduria sa mu uzliny. Opakujú sa cca každý mesiac. Keď sme boli v apríl v nemocnici robili mu všelijaké testy vrátane rakoviny, všetko bolo negatívne. Uvažovali nad pfapa syndrómom ale nepotvrdili to. Detská lekárka sa ale prikláňa k tejto diagnóze keďže sa pravidelne opakujú. Na alergologii ma všetko ôk, imunita ukážková. V robote som musela prejsť na dohodu, kvôli častým "chorobám". Už neviem kam ísť aby nám to potvrdili ci vyvrátili.
@mandy29 Ahoj, na Pfapa syndróm neexistujú žiadne testy, takže nikde ti to nepotvrdia a ani nevyvrátia, stále ide o dohady, my sa trápime už niečo vyše roka ale musím povedať, že síce chodia teploty každý mesiac sú akési miernejšie. Podľa mňa u vás môže ísť o tento syndróm, my tiež máme imuno vyšetrenie v poriadku a vlastne všetko v poriadku no napriek tomu malý ok nie je kvôli tým teplotám. Držíme palce
@uhlikova09 Ja som už prestala riešiť doktorov mali sme tento istý problém horúčky aj dva krát do mesiaca a teraz za rok a pol sme mali len jednu začali sme sa držať alternatívnej medicíny a horúčky sa stratili
Ahojte.. moj syn trpí tiež týmto syndrómom už od 7 mesiacov.. perióda sa opakuje každé 3 týždne teraz má 19 a prvý krat mu nezabral prednizon.. stalo sa vam to niekedy.. včera v noci horúčky ráno som mu dala prednizon a dnes v noci zas horucky..
@luciskooo ahoj, ked nezabral prednizon jedna sa o iné ochorenie. Raz sme ho tiež tak dali nasej malej, nezabral horúčky sa vratili a zistili sme ze má nakoniec anginu a nasadili sme Antibiotiká, skus ho ešte popozerat, pozrieť do hrdla, ci sa nejedná o niečo iné😊😊
@petravancova dakujem za odpoved.. už to nejak prešlo ale malo to nejaký cudne dlhy priebeh.. nemá žiadne iné príznaky.. uvidime
Ahojte, je tu niekto, kto chodí k Jeseňákovi s pfapa?
Ako prebieha kontrolne vysetrenie? My sme boli zatial len raz a o pol roka nas caka kontrola.
Ahojte maminky, velmi by som potrebovala radu od tych z vas, ktorych deticky maju diagnostikovanu Pfapa. Moj syn ma momentalne 4 a pol roka, no nase trapenie zacalo presne ked mal 6 mesiacov. Do prvych narodenin mal minimalne 8 krat horucku trvajucu vzdy 5 dni do 41C s cyklickym opakovanim kazde 3 tyzdne. Nasa pediatricka to vobec neriesila, vzdy len "striedajte ibuprofen s paralenom", ziadne vytery, crp, ani krv nam nezobrala. Ked som v synovom roku trvala na vysetreni krvi, tak mal crp 120 a zelezo len okolo 1.5 . Nasadila nam atb plus zelezo aktiferin na 3 mesiace a zdalo sa ze bol na cas pokoj. No nase problemy opatovne zacali ked mal syn 2 a pol roka. Zase sme mali cyklicke horucky, no teraz vzdy so zdurenymi mandlami, s bielym povlakom, typickym pre hnisave anginy, no z vyterov sa nam nikdy streptokok zodpovedny za hnisave anginy nepotvrdil, no kedze Crp sme mali vzdy sialene vysoke ( od 150 do 250) v priebehu 5 mesiacov malemu predpisala lekarka 5 antibiotik. No bohuzial uplne bez ucinku, kedze sa nam stavalo, ze dobral atb a o 2 dni sme mali horucku a zdurene mandle a uzliny znova.
V synovych 3 rokoch sme zmenili pediatricku, ktora pri kazdej synovej horucke mu urobila Crp, zobrala vytery z nosa a hrdla plus zobrala krv. Zistili sme, ze mal opat velmi nizke zelezo, no hoci mal vzdy velmi vysoke crp od 70 do 150, nenasadzovala mu atb. lebo vysledky z vyterov mal vzdy ciste... Za posledny rok a pol, co mame tuto novu pediatricku sme mali horucku s identickymi priznakmi( zdurene mandle, biely povlak na mandliach plus niekedy i zdurene uzliny) asi 9 krat. Pri poslednej navsteve pred tyzdnom pediatricka prvy krat vyslovila podozrenie na Pfapa. No povedala, ze u beznej imunoalergologicky sa to nezistuje, ze na to treba specialistu. Prosim Vas, mali ste obdobne prejavy u deti s Pfapa i vy? Tiez vam detickam bolo horsie ked mali nizke zelezo? Dakujem velmi pekne a prajem detickam vela zdravia v novom roku 🙂
@petravancova atb na. To nezaberaju len lekari sa naplasia teplot vysokeho crp a ked vidia povlak tak ze angina. My sme atb nedavali od jari to mala ine. A na per.horucky davame prednison antipyretika nereaguje na ne. Ma tiez za chvilku 5 a intervaly sa predlzuju