Syndróm periodických horúčok. Aké máte skúsenosti?
Ahojte,mám 2 a pol ročného chlapčeka,ktorému stanovili túto diagnózu.Chcem sa Vás spýtať,či máte s ňou nejaké skúsenosti a ak áno,aké boli intervali medzi tým,kedy horúčky dieťa malo a kedy nie.My sme boli teraz za posledné 4 mesiace 3 krát v nemocnici s teplotami.Vraj sa budú opakovať cca každých 4-5 týždňov ☹ ☹ ☹
Je to tak aj s Vašimi deťmi???
ďakujem za odpovede
Stručné zhrnutie
- Periodický (PFAPA) syndróm sa prejavuje pravidelnými vysokými horúčkami často do 40–41 °C, s aftami v ústach, zväčšenými krčnými uzlinami a červeným hrdlom, a epizódy môžu mať intervaly od 2 týždňov do niekoľkých mesiacov podľa pozorovaní rodičov.
- Akútna liečba zahŕňa antipyretiká Paralen a Nurofen, v mnohých prípadoch rýchlu úľavu prináša rektálny kortikosteroid Rectodelt (užívané v dávkach 1/2 až 1 čípok; účinok hlásený za 30–60 min až do 12–24 hodín), hydrokortizón alebo prednison v nemocnici a symptomatické metódy (zábaly, inhalácie, Ventolin).
- Dlhodobé riešenia zahŕňajú imunologické a reumatologické vyšetrenia (CRP, IGD, hyper‑IGD, kyselina mevalónová, genetické testy), doplnky ako kolostrum (Starlife 600 mg kapsuly, tekuté Biocol 200–400 mg varianty, LR sirup 5 ml), a chirurgickú tonzilektómiu, ktorú prof. Kovács uvádza ako riešenie s približne 80 % úspešnosťou v literatúre.
Najčastejšie otázky
Q: Ako sa diagnostikuje periodický PFAPA syndróm u dieťaťa?
A: Diagnóza zahŕňa dlhodobé sledovanie pravidelnosti epizód, meranie CRP počas atakov (v diskusii CRP uvádzané od ~50 do >200), odbory imunológie/reumatológie s testami IGD/hyper‑IGD, vyšetrením kyseliny mevalónovej a prípadnými genetickými testami na autoinflamačné ochorenia; často sa robí aj sonografia obličiek a krvné odbery.
Q: Kde v SR je najčastejšie konzultovať podozrenie na periodické horúčky?
A: Rodičia v diskusii odporúčajú II. detskú kliniku na Kramároch (prof. Kovács), ambulanciu na Antolskej (Petržalka, Dr. Canová) a špecializované imunologické centrá; niektorí rodičia spomínajú aj súkromné diagnostické centrá (Šrobarov ústav Smokovec) a medzinárodné referencie ( Gaslini v Janove ).
Q: Akú akútnu liečbu použiť pri ataku s veľmi vysokou teplotou?
A: V diskusii rodičia používajú Paralen a Nurofen striedavo každé 4 hodiny, pri nereagujúcich horúčkach podávajú Rectodelt 1/2 až 1 čípok (účinnosť hlásená v rozmedzí 30–60 min až 12–24 hodín) alebo kortikosteroidy pod lekárskym dohľadom; v niektorých prípadoch lekári indikovali hydrokortizón injekčne alebo prednison.
Q: Treba nasadiť ATB pri vysokom CRP počas epizódy?
A: V diskusii je to sporné: niektorí pediatri okamžite predpisujú ATB pri CRP 80–240, zatiaľ čo iní rodičia a imunológovia odporúčajú počkať 2–3 dni, lebo PFAPA môže mať vysoké CRP a vymiznúť bez ATB; konkrétne prípady s CRP 86, 160 a 240 boli v diskusii riešené oboma spôsobmi.
Q: Aké sú skúsenosti s kolostrom (colostrum) pri periodických horúčkach?
A: Rodičia uvádzajú Starlife 600 mg kapsuly (1 kapsula denne, cena spomínaná ~20–33 EUR/60 kapsúl) alebo LR sirup 5 ml denne; niektorí hlásia výrazné predĺženie období (mesačné až polročné zlepšenie), iní hlásili slabý účinok alebo nežiaduce pachy pri tekutých produktoch Biocol.
Q: Kedy sa zvažuje tonzilektómia a aký je výsledok?
A: Podľa článkov prof. Kovácsa a rodičov v diskusii sa tonzilektómia zvažuje pri recidivujúcich epizódach a v literatúre sa uvádza približne 80 % ústup epizód po vybratí krčných mandlí; rodičia ju vnímajú ako alternatívu ku dlhodobému podávaniu kortikoidov.
Závery z diskusie
Zhoda
- Periodické horúčky sa u detí prejavujú pravidelnými atakmi vysokých teplôt, často s aftami v ústach, zväčšenými krčnými uzlinami a s červeným hrdlom.
- Rectodelt (rektálny kortikosteroid) pri dávke 1/2 až 1 čípok rodičia popisujú ako liek, ktorý často znižuje horúčku do 12–24 hodín.
- Pacienti/rodiny by mali byť vyšetrení imunológom/reumatológom vrátane CRP a špecifických testov (IGD, hyper‑IGD, mevalonát), ak sa epizódy opakujú.
Sporné názory
- Používanie ATB pri vysokom CRP: niektorí pediatri predpisujú ATB pri CRP nad ~80–100, iní odporúčajú čakací postoj 2–3 dni, pretože PFAPA môže mať transientne vysoké CRP bez bakteriálnej príčiny.
- Účinnosť kolostra: niektorí rodičia hlásia výrazné zlepšenie pri Starlife/kolostre (600 mg kapsuly), iní hlásia žiadny efekt alebo nepríjemné vlastnosti tekutých foriem (Biocol).
- Indikácia tonzilektómie: niektorí lekári a rodičia ju považujú za efektívne riešenie (uvádza sa ~80 % úspešnosť), iní preferujú konzervatívnu liečbu kortikoidmi alebo sledovanie.
Otvorené otázky
- Ktoré genetické markery konkrétne predpovedajú PFAPA u jednotlivého dieťaťa a ktoré testy sú indikované v konkrétnom prípade?
- Kedy presne dieťa „vyrastie“ z PFAPA (vekové rozmedzie 6–10 rokov je uvádzané len orientačne) a aké sú dlhodobé riziká presunu na autoimunitné ochorenia?
- Aké štandardizované vedecké odporúčania existujú pre podávanie kortikosteroidov (Rectodelt) vs. chirurgické riešenie (tonzilektómia) u rôznych priebehov ochorenia?
- Ako optimalizovať postup pri vysokom CRP, aby sa zbytočne nepodávali ATB, ale nestratil sa čas pri skutočnej bakteriálnej infekcii?
Spomenuté značky a firmy
Kramáre, Antolská (Petržalka), II. detská klinika, prof. Kovács, doc. Čižnár, Dr. Canová, Dr. Kuková, Starlife, Biocol, LR, Rectodelt, Aerius, Isoprinosine, Ventolin, Paralen, Nurofen, Biolampa (Lienka Babulienka BS 303), Bioptron, Šrobarov ústav Smokovec, Gaslini (Janov)
Spomenuté produkty a metódy
Rectodelt, prednison/prednizón, hydrokortizón injekcia, Paralen, Nurofen, Aerius, Isoprinosine, kolostrum (Starlife 600 mg kapsuly, Biocol tekuté 200–400 mg), LR colostrum sirup 5 ml, Ventolin sirup, calciové injekcie, Novalgin, tonzilektómia, megadávky vitamínu C, Biolampa Lienka Babulienka BS 303, CRP, IGD/hyper‑IGD, kyselina mevalónová v moči, genetické testy na autoinflamačné ochorenia, sonografia obličiek, výtery z krku a nosa
Miesta a osoby
Kramáre, Antolská, Petržalka, II. detská klinika, prof. Kovács, doc. Čižnár, Dr. Canová, Dr. Kuková, Gaslini, Janov, Šrobarov ústav Smokovec, Bratislava, Podunajské Biskupice, Poprad, Smokovec
@carla11 Este ma napadlo, presne ako opisujes zdurene uzliny a hnisavy povlak v hrdle, kvoli tomu mi vyberali aj krcne mandle a ked mi v 18 tke primar pozrel do hrdla neveril vlastnym ociam, ze nie je mozne mat takto hnisave hrdlo ked nemam mandle…skusali mi potom v case pokoja robit testy ci mi naozaj vybrali cele mandle…Na to hrdlo mi pomahalo priesnitzov zabal (studeny obklad so salom na tri hodiny skus ked tak vygooglit) a tie pastilky ako tantum verde a pod. mi nezaberali (uz som nemala mandle) ale pomaha mi teraz septisan alebo septilen a glimbax kloktadlo…
@tezuzy Ahoj, dakujem, ze si sa ozvala. No i u naseho syna psychika robi svoje, to sme uz davno odpozorovali, staci mu nejaky stres alebo vacsie vzrusenie, ci uz pozitivne alebo negativne a na druhy den bum teplota... Najviac mu pomaha dopovat ho zelezom a pobyt pri mori, lebo on stale srka morsku vodu a tym si asi dezinfikuje mandle... Normalne kloktadlo pre dospelych zatial nemoze lebo nevie kloktat, hoci sme sa ho to snazili naucit, no vzdy tekutinu nakoniec prehltol, takze toto az ked bude o nieco starsi. Antibiotika mu uz bez vysledkov vyterov a krvi nenasadzujeme, i teraz pred 3 tyzdnami mal CRP 146, no zvladli sme to ako tak s nurofenom. Prosim ta, tebe na potlacenie teploty predpisali prednison? Alebo nieco ine?
@carla11 ahoj nás syn ma pfapa cca od 8 mesiacov.. veľmi nám pomáha prednizon- nurofen, paralen zaberajú len prvý deň potom už teplota veľmi stúpa aj na 41..
Teraz po viac ako roku už väčšinou viem o čo ide - či obyčajná teplota alebo teplota syndromova- sprevádzajú ju vždy tienisté prejavy.
Keď mu podám prednizon do 2 hodín je ok a funguje úplne normálne. Kým sme sa s tým naučili bojovať trvalo to aj 3-4 dni.
Nie som profesionál ale predsa len ak máš nejaké otázky kludne napis.
@carla11 Ahoj, zial prednison mi vyskusali dat az ked som mala 18…ten zaberal dokonca s kombinaciou dithiadenu, ale to si fakt nespomeniem preco to tak nasadzovali, od vtedy len paralen ibalgin mi na horucky vobec nezaberal…to more je super vec, u mna sa to prejavovalo vzdy tak ze ma 2 dni pred teplotou zacal boliet chrbat a akokeby som zacala krivat resp. tahat jednu noho za sebou...mamina si viedla presny dennik, co som jedla kedy som plakala aby vedela zistit ci to nie je z jedla (bublinkova voda napriklad) alebo akekolvek nejake zachytne body co sa opakovalo…sme sa velkrat smiali ze som jej pripadova studia…zial okrem tej bolesti chrbta, psychiky na nic neprisla, je to velmi nevyspytatelne…vysetrenia od imunologie, alergie, reumatickej horucky, dokonca pasoveho oparu, nic nevyslo pozitivne…
@sulky Pfapa syndrom v niektorych pripadoch odoznieva sam v adolescentnom veku ale su aj pripady (ten moj) ktore pretrvavaju az do dospelosti…tym ze som ho mala od malicka nediagnostikovany a teda nespravne lieceny mi ho diagnostikovali az ked som mala 18 rokov v roku 2003…vtedy mi povedali ze tento syndrom bude bezny tak za 10 rokov co sa im ked tak citam aj potvrdilo…zial v tej dobe nevedeli o tomto syndrome vsetci nasi lekari…Mala som “stastie” ze na to vobec prisli resp. tusili o co by mohlo ist…
Mamicky z Bratislavy a okolia, tiez Vam Pfapa diagnostikoval doc. Ciznar z Kramarov? Chodite k nemu niektora z vas? Diagnostika sa robi na zaklade odberu krvi alebo su potrebne este ine vysetrenia? Velka vdaka.
Prípravám sa do diskusie.
Môj 4r syn má od 6m febrilne kŕče.horucky mával len 1-2x do roka až do tohto septembra. Od vtedy máva každý mesiac horúčky,nezaberajú žiadne antipyretika , davam len diazepam proti krcom a tak prečkame 3 dni... tento mesiac sa horúčky zopakovali už po 2 týždňoch bez zjavnej príčiny. Nasadili nám prednison. Mame to o to ťažšie,že mame FK...
Ahojte, chcela by som sa pripojiť aj ja. Diagnostiku nemáme, začala som trochu pátrať a dostala som sa až na tuto diskusiu. Viete mi prosím Vás poradiť čo Vám pomáhalo na stiahnutie tých opuchnutých uzlín? 🙏🏻
@maminadamina @adulica78 ahoj prosim ta ake stsre mate dietatko s fmf aj nam to diagnostikovali beriete uz lieky? My este nie ake vyzera ze budeme musiet Kludne mi napiste aj ip prosim
Ahojte. Chcem sa aj ja pripojiť do tejto diskusie a tiež hlavne poradiť. Synovi (3 roky ) má stanovenú predbežnú diagnózu syndróm periodických horúčok. Pred mesiacom sme boli na imunologii, len musím ísť ešte na nejaké speci vyšetrenie do centra pre tieto horucky. A je to už na nervy ... v marci sme boli skoro týždeň v nemocnici .. mesiac potom bolo fajn bez teplôt ... potom prišli teploty 19.4 mame predpísaný prednison tak ten som dala teploty do pár hodín klesli asi o 2 dni zase teploty ... trvalo to celé 4 dni a bolo všetko ok .... 2.5 znova teploty dala som prednison teploty klesli bolo fajn a dneška zase teploty ... najlepšie je že je piatok sviatok teraz víkend čiže ku dr až v pondelok nech ho kukne ... na pohotovosť pôjdem len v krajnom prípade lebo tak nám dajú určite len atb .... maminky ako prebiehalo tento syndrom u vás ... syn má aj hrdlo červene a biele fľaky .. dávali ste aj niečo na hrdlo ? Ďakujem za rady 🙂
Maminky, mali vaše detičky aj zníženú hodnotu IgD?
Vyzerá ,že moja dcéra má taktiež tento syndróm,ale hodnoty IgD vyšli nižšie (trochu pod spodnou hranicou normy).
Všetky chodíte do BA k dr. Ciznarovi?
Nevieme, kde sa máme obrátiť...
Ďakujem za odpovede 🙏
@jana265 Ahojte mamicky, chcela by som vediet ci musim mat k dr.Jesenakovi v Martine doporucenie od detskej lekarky.Dcerka 15mesiacov mava opakovane horucky cca kazde 2 mesiace,zakazdym CRP 70az 80. Podozrenie mali na mocove cesty,ale nepotvrdilo sa,vzdy jej dali ATB teploty do 3-4 klesli. Naposledy sme vydrzali bez ATB a klesli aj teploty aj CRP. Pytala som sa dr. na tieto periodicke horucky,ale tvrdi mi,ze nebyva tam zvysene CRP. Ziadne ine vysetrenia,odbery dcerke nerobila. Nasla som tuto diskusiu a celkom by to sedelo na stavy,ktore mava dcerka. A rada by som si ju dala uz konecne niekde vysetrit. Ake su tam v Martine cakacie doby?
Dakujem.
Dobrý deň.
Zvýšené crp je jedným z hlavných ukazovateľov periodickej horúčky, my sme si tým tiež prešli a dcérka mavala crp vyše 100😊, keď mala do 5, tak mala iné vírusové ochorenie, nie periodicku.
Pomohli nám kortikoidy, respektíve prednizon.
Tetaz bude mať dcérka 6 rokov a už skoro rok máme pokoj.
@petravancova dakujem🙂 a mali ste aj ine priznaky ako zvysene CRP? Dcerka mala napr.pri dvoch tychto stavoch aj bolest krku,nemohla dobre otocit hlavickou do jednej strany. Vynutila som si aspon neurologicke vysetrenie,uz mame termin. Nasa dr.ani toto nemala potrebu riesit.
@petravancova a kde ste riesili tieto periodicke horucky?kde a ake vysetrenia vam robili? Pozeram,ze sme obidve Púchovčanky🙂
@tinna22 nás maly ma tiež diagnostikovaný pfpa syndróm a vždy mal crp nad 100..bolesť v krku je tiež úplne bežná keďže sa to veľmi podoba na angínu...už sa pridružujú aj ďalšie príznaky ako bolesť brucha a nechutenstvo tak cca 2 dni pred a po horúčke.. neviem či treba výmenný lístok obvodnej(my sme mali) ale je ťažko sa k nemu dostať lebo ma veľmi veľa pacietov.. skúste mu zavolať a uvidíte.. dá sa tam dovolať v utorok a stvrtok cca 9.00- 13.00
Baby neverim, ze som roky na konikovi a nikdy som na tuto diskusiu nenarazila. Mali sme tieto problemy so synom od 3-7 rokov. V CR sa toto vobec neriesi, boli sme 3x na pohotovosti x krat u peditricky vzdy so 40.mi horuckami. CRP nemal ziadne. Vsetci len povedia, ze to prejde, ze horucka znaci perfektnu imunitu, pretoze telo bojuje. Kupte sirup v lekarni a cau. Skoda, ze som Vas nenasla skor, mala som pocit, ze som na svete sama s tymto problemom 🙈 Vo finale sme si vydupali imuno/alergo kde v decembri nezistili nic 🙄 skoro ma kleplo. Nakoniec synovi pomohol imunoglukan. Berie od januara a od januara nebol chory. Asi tym, ze ten sirup spravil imunitu, tak nema choroby tak nema horucky. 3x hura po tych rokoch Neviem vobec kde sa toto vzalo, nikto z rodiny sa s tym nestretol.
@tinna22 obvodná doktorka nám vypísala žiadosť do Piešťan NURCH-narodny ústav reumatických chorôb, tam riešia aj periodicke horúčky a raz za rok nám tam robili vyšetrenie.
Okrem toho dosť pomohla aj pani doktorka Uricova-imunologicka v Ilave, dávala lieky na imunitu aj prednizon 😔
V podstate sa toto ochorenie nedá liečiť samo musí odznieť do zhruba 7 rokov
Ahojte baby, možno mojim príspevkom niekomu pomôžem.. 😊 PHAPA syndróm je syndróm periodických horucok na ktorý neexistuje žiadny liek, len priebeh sa dá stabilizovať do času kedy to u dieťaťa vymizne. Každé dieťatko ma iný priebeh a preto je potrebné vyšetrenie u špecialistu imunológa (my sme pod dohľadom v Martine u p. Dr. Jeseňáka-spickovy lekár). Ja mam dve deti a obe si prechádzali peklom od cca 6-10 mesiacov veku. A prišli nám na to keď mala dcéra 9 rokov a syn 5 rokov!!!!! Čiže pred 3 rokmi. Dovtedy sme v Nitre absolvovali 2 imunologické ambulancie, xkrat v nemocnici na infuzkach, detské sanatórium a stále dokola boli liečení antibiotikami na anginy. Obe deti identické scenáre vždy bolesť hlavy, bolesť hrdla, nechutenstvo k jedlu a pitiu, pri synovi vracanie, občas bolesť kĺbov a svalov a obaja v ústach afty!!! Samozrejme vysoké horúčky a vždy nasadené ATB. Intervaly boli rôzne, od 6 dní až do 4-5 týždňov. Nikto nám nevedel poradiť a o PHAPA syndróme nikto nepocul. Googlila som na nete veľmi veľa ale pokiaľ som nezadala správne slová ako periodická horúčka (nemala som vtedy páru že také slovo existuje) vždy mi vyskočili diskusie ako sú detičky často choré keď nastúpili do škôlky a pod. Ale náš problém som nikde nenasla. Vyskúšali sme aj homeopatiká ale vôbec nereagovali. Kopec peňazí a drahých prípravkov sme kupovali, pri horúčkach každé 4 hodiny striedali sme nurofen a paralen. No chudiatka deti. Až keď som sa zúfalá rozhodla ze dám 5 ročnému synovi vybrať mandle, tak krčná mi povedala ze bola na prednáške z Dr. Jeseňáka, nech ho kontaktujem. Termin sme dostali o pol roka ale po telefóne mi povedal aby som si u obvodnej dala predpísať Prednison a pri horúčke nasadila. Bez nurofen som sledovala co sa dialo a z hodiny na hodinu teplota sama klesala a po pár hodinách žiadna teplota, malý jedol, behal, fungoval ako zdravý. Vtedy sa mi až nohy podlomili či je toto naozaj možné? Na vyšetrení zobrali obom krv a odvtedy vedie moja rodina skoro normálny život. Dcére sa to ustálilo keď mala 10 rokov (už len 1x za rok to prišlo), syn je na tom ešte blbo, na jeseň sa to zintenzívni aj na každých 7 dní ale od jari sa to predĺžilo na 4 týždne a teraz ťaháme dokonca 6 týždeň prestávky co je rekord. Za tie 3 roky sme na odporučenie Dr. Jeseňáka absolvovali také hlbkovejsie vyšetrenia - krcne, neurológia kvôli bolestiam hlavy, genetiku 2x, rôzne vytery. Takže dcéra je už z toho skoro vonku (12rocna) a synovi už nečakám na rozvinutie horúčky a celého zápalové ho procesu. Keď mi už zahlasi že ho boli hlava, od meria si teplotu a už pri 37 nasadím Prednison a na druhy deň zopakujem takú istú dávku a je pokoj. Horúčky neprídu a ani žiadne iné ťažké stavy. Takto fungujeme posledný rok a mam to od lekára odobrene, že je to v poriadku, keď tak krásne zareaguje jeho telo. Čiže aj keď sme boli pri mori a zobudil sa so zysenou teplotou a bolesťou hlavy a hrsla, dostal Prednison plus nurofen a za 3 hodiny už skákal v mori bez ďalších problémov. A ďalší atak (záchvat) mal o tie 3 týždne ako vždy. Trochu som sa rozpísala ale toľko rokov sa neda zhrnúť do par viet. Krásny deň želám...
@carla11 Ahoj, neviem ci ti pomozem, ale od mojich 3 mesiacov som bojovala s tymto syndromom…v tej dobe neboli take rychle vysetrenia ako teraz, dopovali ma atb a dodrbali cele zdravie, az v 4 rokoch mamke jeden primar povedal ze ATB v ziadnom pripade…imunitu som mala ukazkovu, nikdy som nemala ani len chripku…zato s tymto si mamina ani lekari nevedeli poradit, tiez mam nizke zelezo a chudokrvnost…vyskusala som vsetko cez bylinky (palina-ta celkom zaberala ale je to nenormalne horke) homeopatika, akupresuru a pod. v 18 tich mi potvrdili tento syndrom, zial tieto intervaly sa predlzuju az v obdobi dospievania, co som si sama na sebe odsledovala je psychika, akonahle ma ako dieta nieco rozhodilo ten interval bol kratsi…uz mam 34 rokov a teda po 10 tich rokoch relativneho pokoja sa to sem tam vrati…co mozem odporucit su tie vytery z hrdla kym nebude zlaty stafylokok neodporucam ATB tie mi tento interval skracovali…da sa s tym v pohode zit, len nie velmi planovat…