Syndróm periodických horúčok. Aké máte skúsenosti?
Ahojte,mám 2 a pol ročného chlapčeka,ktorému stanovili túto diagnózu.Chcem sa Vás spýtať,či máte s ňou nejaké skúsenosti a ak áno,aké boli intervali medzi tým,kedy horúčky dieťa malo a kedy nie.My sme boli teraz za posledné 4 mesiace 3 krát v nemocnici s teplotami.Vraj sa budú opakovať cca každých 4-5 týždňov ☹ ☹ ☹
Je to tak aj s Vašimi deťmi???
ďakujem za odpovede
Stručné zhrnutie
- Periodický (PFAPA) syndróm sa prejavuje pravidelnými vysokými horúčkami často do 40–41 °C, s aftami v ústach, zväčšenými krčnými uzlinami a červeným hrdlom, a epizódy môžu mať intervaly od 2 týždňov do niekoľkých mesiacov podľa pozorovaní rodičov.
- Akútna liečba zahŕňa antipyretiká Paralen a Nurofen, v mnohých prípadoch rýchlu úľavu prináša rektálny kortikosteroid Rectodelt (užívané v dávkach 1/2 až 1 čípok; účinok hlásený za 30–60 min až do 12–24 hodín), hydrokortizón alebo prednison v nemocnici a symptomatické metódy (zábaly, inhalácie, Ventolin).
- Dlhodobé riešenia zahŕňajú imunologické a reumatologické vyšetrenia (CRP, IGD, hyper‑IGD, kyselina mevalónová, genetické testy), doplnky ako kolostrum (Starlife 600 mg kapsuly, tekuté Biocol 200–400 mg varianty, LR sirup 5 ml), a chirurgickú tonzilektómiu, ktorú prof. Kovács uvádza ako riešenie s približne 80 % úspešnosťou v literatúre.
Najčastejšie otázky
Q: Ako sa diagnostikuje periodický PFAPA syndróm u dieťaťa?
A: Diagnóza zahŕňa dlhodobé sledovanie pravidelnosti epizód, meranie CRP počas atakov (v diskusii CRP uvádzané od ~50 do >200), odbory imunológie/reumatológie s testami IGD/hyper‑IGD, vyšetrením kyseliny mevalónovej a prípadnými genetickými testami na autoinflamačné ochorenia; často sa robí aj sonografia obličiek a krvné odbery.
Q: Kde v SR je najčastejšie konzultovať podozrenie na periodické horúčky?
A: Rodičia v diskusii odporúčajú II. detskú kliniku na Kramároch (prof. Kovács), ambulanciu na Antolskej (Petržalka, Dr. Canová) a špecializované imunologické centrá; niektorí rodičia spomínajú aj súkromné diagnostické centrá (Šrobarov ústav Smokovec) a medzinárodné referencie ( Gaslini v Janove ).
Q: Akú akútnu liečbu použiť pri ataku s veľmi vysokou teplotou?
A: V diskusii rodičia používajú Paralen a Nurofen striedavo každé 4 hodiny, pri nereagujúcich horúčkach podávajú Rectodelt 1/2 až 1 čípok (účinnosť hlásená v rozmedzí 30–60 min až 12–24 hodín) alebo kortikosteroidy pod lekárskym dohľadom; v niektorých prípadoch lekári indikovali hydrokortizón injekčne alebo prednison.
Q: Treba nasadiť ATB pri vysokom CRP počas epizódy?
A: V diskusii je to sporné: niektorí pediatri okamžite predpisujú ATB pri CRP 80–240, zatiaľ čo iní rodičia a imunológovia odporúčajú počkať 2–3 dni, lebo PFAPA môže mať vysoké CRP a vymiznúť bez ATB; konkrétne prípady s CRP 86, 160 a 240 boli v diskusii riešené oboma spôsobmi.
Q: Aké sú skúsenosti s kolostrom (colostrum) pri periodických horúčkach?
A: Rodičia uvádzajú Starlife 600 mg kapsuly (1 kapsula denne, cena spomínaná ~20–33 EUR/60 kapsúl) alebo LR sirup 5 ml denne; niektorí hlásia výrazné predĺženie období (mesačné až polročné zlepšenie), iní hlásili slabý účinok alebo nežiaduce pachy pri tekutých produktoch Biocol.
Q: Kedy sa zvažuje tonzilektómia a aký je výsledok?
A: Podľa článkov prof. Kovácsa a rodičov v diskusii sa tonzilektómia zvažuje pri recidivujúcich epizódach a v literatúre sa uvádza približne 80 % ústup epizód po vybratí krčných mandlí; rodičia ju vnímajú ako alternatívu ku dlhodobému podávaniu kortikoidov.
Závery z diskusie
Zhoda
- Periodické horúčky sa u detí prejavujú pravidelnými atakmi vysokých teplôt, často s aftami v ústach, zväčšenými krčnými uzlinami a s červeným hrdlom.
- Rectodelt (rektálny kortikosteroid) pri dávke 1/2 až 1 čípok rodičia popisujú ako liek, ktorý často znižuje horúčku do 12–24 hodín.
- Pacienti/rodiny by mali byť vyšetrení imunológom/reumatológom vrátane CRP a špecifických testov (IGD, hyper‑IGD, mevalonát), ak sa epizódy opakujú.
Sporné názory
- Používanie ATB pri vysokom CRP: niektorí pediatri predpisujú ATB pri CRP nad ~80–100, iní odporúčajú čakací postoj 2–3 dni, pretože PFAPA môže mať transientne vysoké CRP bez bakteriálnej príčiny.
- Účinnosť kolostra: niektorí rodičia hlásia výrazné zlepšenie pri Starlife/kolostre (600 mg kapsuly), iní hlásia žiadny efekt alebo nepríjemné vlastnosti tekutých foriem (Biocol).
- Indikácia tonzilektómie: niektorí lekári a rodičia ju považujú za efektívne riešenie (uvádza sa ~80 % úspešnosť), iní preferujú konzervatívnu liečbu kortikoidmi alebo sledovanie.
Otvorené otázky
- Ktoré genetické markery konkrétne predpovedajú PFAPA u jednotlivého dieťaťa a ktoré testy sú indikované v konkrétnom prípade?
- Kedy presne dieťa „vyrastie“ z PFAPA (vekové rozmedzie 6–10 rokov je uvádzané len orientačne) a aké sú dlhodobé riziká presunu na autoimunitné ochorenia?
- Aké štandardizované vedecké odporúčania existujú pre podávanie kortikosteroidov (Rectodelt) vs. chirurgické riešenie (tonzilektómia) u rôznych priebehov ochorenia?
- Ako optimalizovať postup pri vysokom CRP, aby sa zbytočne nepodávali ATB, ale nestratil sa čas pri skutočnej bakteriálnej infekcii?
Spomenuté značky a firmy
Kramáre, Antolská (Petržalka), II. detská klinika, prof. Kovács, doc. Čižnár, Dr. Canová, Dr. Kuková, Starlife, Biocol, LR, Rectodelt, Aerius, Isoprinosine, Ventolin, Paralen, Nurofen, Biolampa (Lienka Babulienka BS 303), Bioptron, Šrobarov ústav Smokovec, Gaslini (Janov)
Spomenuté produkty a metódy
Rectodelt, prednison/prednizón, hydrokortizón injekcia, Paralen, Nurofen, Aerius, Isoprinosine, kolostrum (Starlife 600 mg kapsuly, Biocol tekuté 200–400 mg), LR colostrum sirup 5 ml, Ventolin sirup, calciové injekcie, Novalgin, tonzilektómia, megadávky vitamínu C, Biolampa Lienka Babulienka BS 303, CRP, IGD/hyper‑IGD, kyselina mevalónová v moči, genetické testy na autoinflamačné ochorenia, sonografia obličiek, výtery z krku a nosa
Miesta a osoby
Kramáre, Antolská, Petržalka, II. detská klinika, prof. Kovács, doc. Čižnár, Dr. Canová, Dr. Kuková, Gaslini, Janov, Šrobarov ústav Smokovec, Bratislava, Podunajské Biskupice, Poprad, Smokovec
@lady730 my keď sme začínali s prednisonom tak som mu ho dávala prvé 2 dni normálnu dávku a potom další deň polovičnú a další deň už len štvrtinovú... to bolo zhruba v apríli ... teraz september mu stačí už len jedna dávka a vybavené 🙂 keď sme boli aj na imuno u dr. Jeseňaka tak nam dr odporučila že ak mu vyskočí po prvej dávke teplota znova môžem mu to dávať takto 🙂 a ešte ma napadlo, že keď sme začali beat prednison sa mu intervalu atakov znížili na 2 týždne ale postupne sa to predlžuje aj to nám dr hovorila že je to v poriadku že vo väčšine prípadov to tak býva 🙂
@9martina99 a vy máte ten prednison tabletky? Lebo malý ma čipky. Ma 15m tak neviem ci by zvládol tabletku. Tak uvidíme. Teraz mu zabral za jeden deň, teda dva čipky. Ja sa len bojím toho ze idem zo starším teraz v utorok do nemocnice a budeme tam asi 10 dní. Dúfam že sa zatiaľ nevrátia horúčky lebo neviem ako to manžel zvladne.
Robili vám aj nejaké testy na potvrdenie týchto periodických horúcok?
@9martina99 ešte ma napadlo ci je aj vaše dieťa po tom prednisone keď odpadnú horúčky také podráždene?
@lady730 Aj ja mám tú skúsenosť že po prednisone mám dieťa aj 2-3 dni uplakanejšie, precitlivené na bežné hovadiny..
@lady730 ahoj áno. My sme boli opakovane v nemocnici kvôli vysokým teplotám a ten bol spojený s akútnym zápalom mandlí. Čo mal vlaste z týchto periodických. Jemu už nič nezaberalo 2x sme takto skončili v nemocnici a crp skoro 300. A tam nám až povedali o týchto periodických a keď sme už boli druhý krát tak mu rovno zobrali všetky potrebné vzorky. Ale boli sme na kontrole cca po mesiaci od nemocnice a ešte neboli výsledky. Teraz mame kontrolu v decembri tak som zvedavá. 🙂 a áno mame tabletky ale môj maly má už 3,5 roka a posledný krát ich už normálne prehltol sú malinké dovtedy som mu ich pučila.
@bublinkaa2 už som sa bála ze je to len u nás.
@9martina99 nám už prišli výsledky a odporučili nás do nejakého centra v Martine. Tak som zvedavá teda ze co tam bude.
@lady730 áno áno v nemocnici v MT je centrum pre periodické horucky 🙂 a vo výsledkoch Vám vyšlo že sú to tie periodické ? Či čo Vám povedali ?
@9martina99 no lekárka mi napísala v maily ze to tak vyzerá. Ze nám dá termín k nej do ambulancie keď sa vrátim zo starším z nemocnice. A na papier bolo ze odporúča návšteva centra PId v Martine. Ale Google mi nenasiel žiadny kontakt ani nič.
@9martina99 Jeej super. Ďakujem veľmi pekne. Vôbec som to nevea cez Google nájsť.
Kontakt na Centrum pre liecbu periodickych horucok je 043/4203684 a volat treba v utorok dopoludnia.
@viaola dobry den, diskusia za zalozila este dobre davno ale my mame tiez toto ochorenie..ale uz geneticke.klasicka periodicka horucka nie je dedicne ochorenie a netrva dokonca zivota ako u nas
dobry den prosim vas j tu niekto kto ma geneticke stredomorska familiarna horucka?-diagnostikovalimi to teraz ako 34 rocnej
@angelinja zdravím, môj syn má diagnostikovanú od 1,5 roka, teraz má 7. Zaujíma Vás niečo konkrétne ?
@erinka123 dobry vecer, mozem sa spytat ci Vas manzel a deti maju klasicku periodicku horucku? Moja dcera ma konkretne hyper igd syndrom p. horucky. Zevraj su len na Slovensku traja dokopy. Dlhsie s snazim nakontaktovat s ludmi co maju konkretne hids. Dakujem za odpoved. Pekny vecer
@niksniks9999 dobry den, hids nemaju. Maju fmf . Stred.familiarnu horucku. Na fb je skupina syndrom pfapa a tam sa mi zda ze jedna mamina z ciech to ma . Skuste im tam napisat.
@niksniks9999 prosím vás ako vám to diagnostikovali? U môjho syna je podozrenie na syndróm periodických horúcok ale zatiaľ sme boli len na imunológii.
@erinka123 dakujem za odpoved😊uz som v skupine pfapa,ale to je zahranicna skupina.pekny vecer
@lady730 dobry den, diagnoza trvala 8 mesiacov skoro boli vselijake diagnozy predtym. Konkretna diagnoza hyper igd syndrom nam vysla 3x z mocu. V moci sa nasli aminokyseliny, krore tam inak nemaju preco vobec byt. Potom pri dalsom ataku uz zobrali aj krv na geneticke vysetrenie. Moc treba odobrat v case ked ma.dieta horucku a potom sa urobia nejake metabolicke testy tam vlastne vedia zisiti tieto aminokyseliny. Ak sa nenajdu tak ide o iny druh periodickej horucky, ale ked mate klasicku periodicku horucku, tak ta netrva cely zivot ako tie ostatne,ktore su uz genetickeho typu. Urcite trvajte na genetickom vysetreni.
@niksniks9999 je tam aj čr/sk
Skuste najsť podla tohoto nazvu nejde skopirovať link.
@erinka123 dakujem som Vam velmi vdacna 😁uz som ju hladala cez den, ale nenasla som. Idem sa tam rychlo pridat.
@niksniks9999 lebo zo synom sme boli u imuno a ta nám kázala prísť keď ma horúčku. Aj mu urobila vtedy odbery a ze to vyzerá na periodiku horúčku. Vraj nás skúsi objednať k nejakému expertovy do Martina. Žiaľ v tejto situácii sme sa tam ešte nedostali.
@lady730 ano vtedy su odbery najlepsie robit. Mozemnsa spytat kde byvate?my chodime do BA k reumatologovi a je super. On nam vlastne prisiel na diagnozu, ale ano v Martine su specialisti na periodicke horucky. Ak mate blizko Bratislavu tak by som Vam poradila kramare reumatologicku-imonologicku ambulanciu.
Ahojte baby. Môj 15mesacny syn má podozrenie na periodicke horúčky. Akurát podľa toho čo tu všetko čítam je zaujímavé že on nemá pridružené žiadne iné príznaky. Ani doktorka v ústach nič nevidela a to sme tam boli priamo keď mal tieto horúčky. Crp nemáva extrémne vysoké. Dostal na skúšku prednison, prvý cipok zabral. Teraz po dvoch týždňoch ma horúčky opäť a prvý nezabral.
Brala mu krv na nejaké genetické testy ale tie trvajú až 4 týždne a viac.