Syndróm periodických horúčok. Aké máte skúsenosti?
Ahojte,mám 2 a pol ročného chlapčeka,ktorému stanovili túto diagnózu.Chcem sa Vás spýtať,či máte s ňou nejaké skúsenosti a ak áno,aké boli intervali medzi tým,kedy horúčky dieťa malo a kedy nie.My sme boli teraz za posledné 4 mesiace 3 krát v nemocnici s teplotami.Vraj sa budú opakovať cca každých 4-5 týždňov ☹ ☹ ☹
Je to tak aj s Vašimi deťmi???
ďakujem za odpovede
Stručné zhrnutie
- Periodický (PFAPA) syndróm sa prejavuje pravidelnými vysokými horúčkami často do 40–41 °C, s aftami v ústach, zväčšenými krčnými uzlinami a červeným hrdlom, a epizódy môžu mať intervaly od 2 týždňov do niekoľkých mesiacov podľa pozorovaní rodičov.
- Akútna liečba zahŕňa antipyretiká Paralen a Nurofen, v mnohých prípadoch rýchlu úľavu prináša rektálny kortikosteroid Rectodelt (užívané v dávkach 1/2 až 1 čípok; účinok hlásený za 30–60 min až do 12–24 hodín), hydrokortizón alebo prednison v nemocnici a symptomatické metódy (zábaly, inhalácie, Ventolin).
- Dlhodobé riešenia zahŕňajú imunologické a reumatologické vyšetrenia (CRP, IGD, hyper‑IGD, kyselina mevalónová, genetické testy), doplnky ako kolostrum (Starlife 600 mg kapsuly, tekuté Biocol 200–400 mg varianty, LR sirup 5 ml), a chirurgickú tonzilektómiu, ktorú prof. Kovács uvádza ako riešenie s približne 80 % úspešnosťou v literatúre.
Najčastejšie otázky
Q: Ako sa diagnostikuje periodický PFAPA syndróm u dieťaťa?
A: Diagnóza zahŕňa dlhodobé sledovanie pravidelnosti epizód, meranie CRP počas atakov (v diskusii CRP uvádzané od ~50 do >200), odbory imunológie/reumatológie s testami IGD/hyper‑IGD, vyšetrením kyseliny mevalónovej a prípadnými genetickými testami na autoinflamačné ochorenia; často sa robí aj sonografia obličiek a krvné odbery.
Q: Kde v SR je najčastejšie konzultovať podozrenie na periodické horúčky?
A: Rodičia v diskusii odporúčajú II. detskú kliniku na Kramároch (prof. Kovács), ambulanciu na Antolskej (Petržalka, Dr. Canová) a špecializované imunologické centrá; niektorí rodičia spomínajú aj súkromné diagnostické centrá (Šrobarov ústav Smokovec) a medzinárodné referencie ( Gaslini v Janove ).
Q: Akú akútnu liečbu použiť pri ataku s veľmi vysokou teplotou?
A: V diskusii rodičia používajú Paralen a Nurofen striedavo každé 4 hodiny, pri nereagujúcich horúčkach podávajú Rectodelt 1/2 až 1 čípok (účinnosť hlásená v rozmedzí 30–60 min až 12–24 hodín) alebo kortikosteroidy pod lekárskym dohľadom; v niektorých prípadoch lekári indikovali hydrokortizón injekčne alebo prednison.
Q: Treba nasadiť ATB pri vysokom CRP počas epizódy?
A: V diskusii je to sporné: niektorí pediatri okamžite predpisujú ATB pri CRP 80–240, zatiaľ čo iní rodičia a imunológovia odporúčajú počkať 2–3 dni, lebo PFAPA môže mať vysoké CRP a vymiznúť bez ATB; konkrétne prípady s CRP 86, 160 a 240 boli v diskusii riešené oboma spôsobmi.
Q: Aké sú skúsenosti s kolostrom (colostrum) pri periodických horúčkach?
A: Rodičia uvádzajú Starlife 600 mg kapsuly (1 kapsula denne, cena spomínaná ~20–33 EUR/60 kapsúl) alebo LR sirup 5 ml denne; niektorí hlásia výrazné predĺženie období (mesačné až polročné zlepšenie), iní hlásili slabý účinok alebo nežiaduce pachy pri tekutých produktoch Biocol.
Q: Kedy sa zvažuje tonzilektómia a aký je výsledok?
A: Podľa článkov prof. Kovácsa a rodičov v diskusii sa tonzilektómia zvažuje pri recidivujúcich epizódach a v literatúre sa uvádza približne 80 % ústup epizód po vybratí krčných mandlí; rodičia ju vnímajú ako alternatívu ku dlhodobému podávaniu kortikoidov.
Závery z diskusie
Zhoda
- Periodické horúčky sa u detí prejavujú pravidelnými atakmi vysokých teplôt, často s aftami v ústach, zväčšenými krčnými uzlinami a s červeným hrdlom.
- Rectodelt (rektálny kortikosteroid) pri dávke 1/2 až 1 čípok rodičia popisujú ako liek, ktorý často znižuje horúčku do 12–24 hodín.
- Pacienti/rodiny by mali byť vyšetrení imunológom/reumatológom vrátane CRP a špecifických testov (IGD, hyper‑IGD, mevalonát), ak sa epizódy opakujú.
Sporné názory
- Používanie ATB pri vysokom CRP: niektorí pediatri predpisujú ATB pri CRP nad ~80–100, iní odporúčajú čakací postoj 2–3 dni, pretože PFAPA môže mať transientne vysoké CRP bez bakteriálnej príčiny.
- Účinnosť kolostra: niektorí rodičia hlásia výrazné zlepšenie pri Starlife/kolostre (600 mg kapsuly), iní hlásia žiadny efekt alebo nepríjemné vlastnosti tekutých foriem (Biocol).
- Indikácia tonzilektómie: niektorí lekári a rodičia ju považujú za efektívne riešenie (uvádza sa ~80 % úspešnosť), iní preferujú konzervatívnu liečbu kortikoidmi alebo sledovanie.
Otvorené otázky
- Ktoré genetické markery konkrétne predpovedajú PFAPA u jednotlivého dieťaťa a ktoré testy sú indikované v konkrétnom prípade?
- Kedy presne dieťa „vyrastie“ z PFAPA (vekové rozmedzie 6–10 rokov je uvádzané len orientačne) a aké sú dlhodobé riziká presunu na autoimunitné ochorenia?
- Aké štandardizované vedecké odporúčania existujú pre podávanie kortikosteroidov (Rectodelt) vs. chirurgické riešenie (tonzilektómia) u rôznych priebehov ochorenia?
- Ako optimalizovať postup pri vysokom CRP, aby sa zbytočne nepodávali ATB, ale nestratil sa čas pri skutočnej bakteriálnej infekcii?
Spomenuté značky a firmy
Kramáre, Antolská (Petržalka), II. detská klinika, prof. Kovács, doc. Čižnár, Dr. Canová, Dr. Kuková, Starlife, Biocol, LR, Rectodelt, Aerius, Isoprinosine, Ventolin, Paralen, Nurofen, Biolampa (Lienka Babulienka BS 303), Bioptron, Šrobarov ústav Smokovec, Gaslini (Janov)
Spomenuté produkty a metódy
Rectodelt, prednison/prednizón, hydrokortizón injekcia, Paralen, Nurofen, Aerius, Isoprinosine, kolostrum (Starlife 600 mg kapsuly, Biocol tekuté 200–400 mg), LR colostrum sirup 5 ml, Ventolin sirup, calciové injekcie, Novalgin, tonzilektómia, megadávky vitamínu C, Biolampa Lienka Babulienka BS 303, CRP, IGD/hyper‑IGD, kyselina mevalónová v moči, genetické testy na autoinflamačné ochorenia, sonografia obličiek, výtery z krku a nosa
Miesta a osoby
Kramáre, Antolská, Petržalka, II. detská klinika, prof. Kovács, doc. Čižnár, Dr. Canová, Dr. Kuková, Gaslini, Janov, Šrobarov ústav Smokovec, Bratislava, Podunajské Biskupice, Poprad, Smokovec
@andiee212 ak môžem, môjmu synovi staršiemu vyberali mandle keď ma 3 roky. Boli sme na jednodňovom zákroku. Ráno sme prišli a večer o šiestej sme išli domov. Normálne som s ním ležala vo veľkej posteli. Zvládol to úplne v pohode. Môj mladší má periodicke horúčky ale ako ho počúvam tiež to zrejme bude na výber mandlí. Išla by som na jednodnovu chirurgiu
@andiee212 my sme boli v Nových Zámkoch.
Nebála som sa. Hneď ráno mu to urobili, plakal len po prebratí z narkózy a o šiestej večer nás pustili domov. Tu noc som spala vedľa neho. Inak nič. Ani ho to nejako nebolelo, žiadne problémy neboli. Podľa mňa pokiaľ nie sú žiadne iné ťažkosti je ten pobyt v nemocnici horší ako ísť tak na jednodňovku
@lady730 a v Nových Zámkoch na ktorej jednodňovku ste boli prosím vás ? Aké predoperačné ste museli mat urobené, no manzle z vami súhlasí, po psychickej stránke súhlasím aj ja ale ten strach je horší v mojom prípade bojím sa komplikácií, či náhodou nedostane do toho atak, či potom môžem dať predniozne a pod. Manžel mal pred desiatkami rokom problém s krvácaním, bol mesiac v nemocnici, dostával transfúzie zato sa obavam
@andiee212 normálne v nemocnici sme boli.
Predoperačné klasika. Odber krvi u pediatra, moč.
Tak môj mladší ide teraz na urologicku operáciu a on ma tento syndróm. Minulý týždeň sme boli na kontrolu v Martine a doktorka mi povedala že kvôli operácii netreba žiadne špeciálne opatrenia ohľadom PFAPA syndrómu. Aj mi to napísala do správy, keby pýtali niečo v nemocnici. Že postupovať klasicky ak by dostal atak.
@andiee212 aha pardon. My sme boli na nosné. Nevšimla som si že krčné. Tak potom krčné asi dlhšie. Ale osobne si myslím že keď nebudú komplikácie nebudete tam dlho. Deti ktoré boli s nami v nemocnici boli úplne v pohode, zvládali to.
Ja len toľko že PFAPA nie je prekážka pri akomkoľvek zákroku.
@andiee212 Dobrý deň. My sme stihli vybrať mandle tesne pred atakom. Vedeli sme, že to príde. Dcérka už mala v ústach afty. Primár sa aj napriek tomu rozhodol s našou dôverou, že ju zoperuje. My sme už mali ataky každé 2 týždne a vtedy 4 - ročná dcérka (dnes má 14 rokov) bola z toho vyčerpaná a vedeli sme, že ak ju nezoperuje, tak príde atak. Dcérke dali po operácii antibiotiká, keďže v jednej mandli prebiehal zápalový proces. Druhá mandla bola zjazvená od opakujúcich sa zápalových procesov. Zaujímavé na tom bolo to, že dcérka mala vždy hrdlo pekne zdravo ružovo sfarbené. Nikdy nemala hrdlo zvonku červené, ani zapálené. Zápalový proces prebiehal vo vnútri.
Verím, že aj u vás to sú pozostatky toho zápalu vo vnútri. Bolo by dobre brať antibiotiká a verím, že sa vám tie hrozné horúčky už nikdy nevrátia. Prajem všetko dobré.
@detickyy ďakujem pekne, antibiotiká nám dali neskoro, už keď nemala teplotu a bola relatívne v poriadku, hravá usmiať a klesalo crp, tak sme ich už ani pondohode s lekárom nedali. Škoda, dúfam teda a pevne verím že to boli naše úplne posledné ataky horucok, a bude potom úplne v poriadku
@andiee212 Dobrý deň. Napíšte mi prosím na mail monikabacovam@gmail.com. Za bacova je písmeno m 😉.
@bublinkaa2 dobrý deň a ako často ste mali záchvaty dcérka má 9 rokov a každé 3 týždne
Ahojte maminky,
Naša dcérka (15.8 bude mať 7 rokov) sa s per.horúčkami trápi už od 2.5 roku.
Denerel jej na začiatku nezabral, takže užíva Colchicum ráno aj večer.
Obdobia opakovania horúčok boli u nás raz lepšie raz horšie. Ale Väčšinou to bolo raz za 3_4 týždne.
Keď mala horúčku cca 39 podala som jej 1 tbl prednisonu.
Ak sa teplota vrátila na druhý deň, dostala taktiež prednison..
Ako dcérka rástla. Museli sme zvýšiť aj dávku Kolcchicínu. Momentálne užíva colchicum ráno 1.5 tbl a večer 1 tbl.
Čo ma ale trápi najviac je to, že namiesto toho, aby sa intervaly medzi horúčkami vekom predlžovali. V našom prípade sa jej skrátili. Posledné 3 mesiace má dcérka horúčku každý cca týždeň.
Normálne mám pocit, že keď jej podám prednison, telo so ho znovu pýta o týždeň tým,.že má horúčku.
Lekár mi dokonca poradil, aby som jej skúsila dať jednorázovo 40mg prednisonu pri ďalšom ataku.
Ten mala dnes.
Zdá sa mi to strašne veľa. A už som zúfalá..
Bojím sa aby jej časom nezačali odchádzať obličky a pečeň z toľkých liekov.
Preto vás prosím ak máte nejakú radu pre dcérku, čo by mohlo pomôcť aspoň predĺžiť tie intervaly budem veľmi vďačná ❤️
Ešte som zabudla dodať, že na genetických testoch sme boli, a stredomorská horúčka bola vylúčená. Tým pádom to uzavreli tak, že trpí PFAFA syndrómom.
@katarinnna zdravim. Momentálne máme rovnaký problém. Ustálili sa vám to? Mám 9r syna a bojujeme s farbou už niekoľko rokov. Ale ako sme začali liečbu pod dozorom lekára, ustálili sa to. Posledného 1,5 roka sme mali pokoj. A teraz sa to vrátilo a opakuje sa každý týždeň už mesiac.
@hiwatari dobrý deň. Prepáčte, že píšem až teraz. Dávno som tu nebola.
Chvalabohu jej je lepšie. Od septembra nemala zatiaľ horúčku.
A aké lieky mu dávate?
@katarinnna no nam to od mala vyvolavali bublinky, i ked doktor mi nkdy neveril. Vraj to nie je mozne. Ale vyradili sme vsetko sytene a bolo dobre. Teraz si na tajnasa upijal sprite z chladnicky. Takze fafa sa u nas nikdy nevytratila, len sme sa vyhybali spustacu. A teraz sa mi to na 1000% potvrdilo, ze spustacom su bublinky.
@hiwatari fiha. Zaujimave. Ale tak mate to odsledovane 🙂
A teda uziva nejake lieky? Na pfafa myslim.
Ahojte, dnes sme sa vrátili od lekárky so štvrtým antibiotikami za 4 mesiace, minulý mesiac sme boli aj v nemocnici i kvôli vysokému crp, nič jej však ani tam nenašli, tak dnes už lekarka vyslovila podozrenie na syndróm cyklickych teplôt. Jedine co mi k tomu povedala ze si mam nájsť imunologicku. Viete mi niekto prosim poradiť kde začať, na koho sa najlepšie obrátiť v BA? Budem vďačná
@hiwatari zdravím, teraz citam vás prispevok a musím povedat že my sme to mali tiež tak keď bol syn maly- bublinky a zmrzlina. To bola taká istotka. On ma pfapa od 8 mesiacov diagnostikovaný. Teraz ma už 7 bublinky a zmrzlina nerobia priblem ale veľký problém je fyzická a psychická záťaž. Napr. Niekoľko dni ide neskoro spat a horúčky sú na svete, ale o keď začal chodiť do školy, príchod malej sestry. Veľmi mu to spúšťa stres. Ma s tým niekto skúsenosti ?
@andiee212 nie prešlo to samé v prvej triede zs