Ako sa prejavuje Ewingov sarkóm a dá sa diagnostikovať?

@glade22 ja som čítala že nádor mäkkých tkanív. Čiže svaly väzy šľachy a to nie je viditeľne na rtg ale na mr

Kolenová: Nádorové ochorenia v detskom veku
2. Ewingov sarkóm
Ewingov sarkóm (ES) predstavuje len 10 % všetkých primárnych kostných nádorov. ES patrí do skupiny nádorov z tzv. malých okrúhlych modrých buniek. Diferenciálna diagnóza týchto nádorov zahŕňa rabdomyosarkóm, lymfómy a neuroblastóm. Hoci najčastejšie ide o kostný tumor, môže sa tiež vyskytnúť v mäkkom tkanive a nazýva sa extraoseálny Ewingov sarkóm alebo periférny neuroektodermálny tumor. Histogenetický pôvod ES je odvodený z primitívnych
postgangliových buniek parasympatikového nervového systému, čo vysvetľuje aj jeho častú extraoseálnu lokalizáciu. Spolu s histopatologicky o niečo diferencovanejšou formou tumoru, primitívnym periférnym neuroektodermovým tumorom (PPNET) sa zaraďujú k nádorom skupiny Ewingovho sarkómu (Ewing´s sarcoma family of tumors – ESFT), ktoré sú charakterizované v 90 – 95 % nádorov translokáciou chromozómov: t(11;22) (q 24;q 12) alebot(21;22) (q22;q12).
52
A. Klinický obraz
Najčastejším príznakom je bolesť v mieste primárneho nádoru, môže byť s opuchom alebo bez neho a bez erytému. Neexistujú špecifické laboratórne nálezy charakteristické pre ES, ale môže byť zvýšené LDH. Ewingov sarkóm je častejšie sprevádzaný aj systémovými príznakmi –horúčkou a chudnutím. Niekedy môže napodobňovať osteomyelitídu. ES a PPNET postihuje prevažne dlhé a ploché kosti. Polovica vzniká na dolných končatinách, najčastejšie v stehnovej kosti (20 – 25 %). V panve je 20 – 25 % nádorov, približne 13 % je na horných končatinách, najviac v ramennej kosti, 13 % v axiálnom skelete a rebrách a 2 – 5 % na tvári a lebke.
B. Zobrazovacie vyšetrenia a staging
Obraz ES na rádiologickom zobrazení sa prekrýva s osteosarkómom, hoci ES väčšinou postihuje diafýzu dlhých kostí. V oblasti centrálneho axiálneho skeletu vzniká až 40 % ES. Pri vyšetrenív čase diagnózy je dôležité MRI zobrazenie primárneho ložiska a rovnako aj rozsah postihnutia. To je podstatné na plánovanie chirurgickej a radiačnej liečby. Metastázy sa vyskytujú asi u 25 % pacientov. Najčastejšie miesta metastázovania sú: pľúca (38 %), kosti, najmä chrbtica (31 %)
a kostná dreň (11 %). Medzi základné stagingové vyšetrenia patria CT pľúc, zobrazenie skeletu, scintigrafia a bilaterálna aspirácia a biopsia kostnej drene.
Základom na stanovenie diagnózy je biopsia nádoru. Histologicky sa ES skladá
z nediferencovaných buniek s hyperchromatickým jadrom, dobre definovanými hranicami anevýraznou cytoplazmou. Pri potvrdení diagnózy je nápomocná imunohistochémia a cytogenetika.
C. Liečba a prognóza
Liečba sa začína podávaním systémovej chemoterapie po biopsii a následne pokračuje aj lokálnou kontrolou. V závislosti od mnohých faktorov môže byť lokálna kontrola vykonanáchirurgickou liečbou, ožiarením alebo kombináciou oboch metód. Pacienti na Slovensku sa liečia podľa Európskeho protokolu, kde sa začína podávaním indukčnej chemoterapie (vinkristín, ifosfamid, doxorubicín, etopozid) pred chirurgickým výkonom s následnou konsolidáciou
53
(vinkristín, aktinomycín D, ifosfamid/cyklofosfamid). U pacientov s vysokým rizikom nasleduje autológna TKB s myeloablačným prípravným režimom (busulfan, melfalan). Pri resekcii tumoru sa uprednostňuje riešenie so zachovaním končatiny pred amputáciou. Pacienti s malým, lokalizovaným nádorom (menej ako 200 ml) majú prežívanie bez návratu ochorenia 60 – 70 %. Pre pacientov s metastázami a veľkými nádormi v oblasti panvy nie je prognóza priaznivá, prežíva menej ako 30 % pacientov

@ninazemna čítala som na nete o tom ale skôr ma zaujíma nejaká osobná skúsenosť niekoho

ES mal napríklad paralympionik zo Sydney 2000 Rado K. (1978 - 2003, články na wiki), torakopleurálny ES (tzv. Askinov tumor) mal synovec nestarnúcej českej speváčky Helenky V. (ten tuším žije). Prognóza závisí od rozsahu ochorenia - metastatické a postihnutie osového skeletu (chrbtica, panva) majú logicky horšiu prognózu.

Áno, je viditeľný na rtg

Môj brat mal