Von Willebrandova choroba
Pekný deň, prosím vás je tu nejaká mamička, ktorá má skúsenosti s touto chorobou?? Prináša komplikácie počas tehotenstva?
Stručné zhrnutie
- Von Willebrandova choroba je krvácavá porucha s rôznymi stupňami závažnosti, ktorá môže vyžadovať sledovanie na hematológii a podávanie chýbajúceho faktora alebo krvnej plazmy pri pôrode a operáciách.
- Hladiny zrážacích faktorov sa môžu počas tehotenstva dočasne upraviť, najmä faktor VIII, ale najväčšie komplikácie sa očakávajú pri pôrode a v popôrodnom období.
- Liečba a príprava zahŕňajú hematologické sledovanie, plánovanie podávania faktora (napr. dávkovací režim 8 hodín pred zákrokom, počas zákroku polovičná dávka, deň po zákroku polovičná dávka), transfúzie, krvnú plazmu a hemostatiká ako sú Wilatte, Pamba alebo Dicinone.
Q: Prináša von Willebrandova choroba komplikácie počas tehotenstva a pôrodu?
A: Počas tehotenstva sa problémy nemusia vyskytnúť, ale pri pôrode a v popôrodnom období je zvýšené riziko; v diskusii uviedli podávanie krvnej plazmy, chýbajúceho faktora a transfúzie pri zvýšenom krvácaní.
Q: Ako sa mení faktor VIII počas tehotenstva?
A: V diskusii uviedli, že faktor VIII sa môže počas tehotenstva dočasne upraviť (zvýšiť) a po pôrode sa väčšinou vráti do pôvodného stavu.
Q: Ako sa pripraviť na plánovaný chirurgický zákrok alebo cisársky rez pri von Willebrandovej chorobe?
A: V jednom prípade hematológ odporučil podať faktor 8 hodín pred zákrokom, počas zákroku polovičnú dávku a deň po zákroku polovičnú dávku a hospitalizáciu na niekoľko dní kvôli podávaniu faktora.
Q: Aké lieky a transfúzne preparáty sa používajú pri liečbe krvácavých komplikácií pri tejto chorobe?
A: V diskusii boli uvedené: faktor VIII, krvná plazma, trombocyty, transfúzia, Wilatte, Pamba a Dicinone.
Q: Má dieťa vysokú pravdepodobnosť zdediť von Willebrandovu chorobu?
A: V diskusii bol uvedený údaj „50 na 50“ od lekára ako orientačná pravdepodobnosť prenosu, a odporúčalo sa vyšetrenie dieťaťa na detskej hematológii pri odbere krvi.
Q: Je pri von Willebrandovej chorobe bezpečnejší prirodzený pôrod alebo cisársky rez?
A: Názory sa líšia; niektorí diskutujúci uvádzali, že cisársky u nich prebehol bez komplikácií, zatiaľ čo iní považujú cisársky za rizikovejší z hľadiska väčšej straty krvi.
Q: Mali by osoby s touto chorobou nosiť preukaz o krvácavej poruche?
A: Áno; viacerí diskutujúci odporúčali mať pri sebe kartičku alebo sprievodný doklad od hematológa, pretože nemocnice a oddelenia môžu požadovať potvrdenie pri liečbe.
Závery z diskusie
Zhoda
- Von Willebrandova choroba je krvácavá porucha s rôznymi stupňami závažnosti a s možnosťou výrazného krvácania pri pôrode alebo operačných zákrokoch.
- Hematologické sledovanie počas tehotenstva a plánovanie podávania faktora či transfúzií sú bežné opatrenia pri riziku krvácania.
- Hladiny faktora VIII sa môžu počas tehotenstva dočasne zvýšiť, ale po pôrode sa obvykle vrátia do pôvodného stavu.
Sporné názory
- Niektorí účastníci diskutovali, že prirodzený pôrod je uprednostňovaný a môže spôsobiť menšiu stratu krvi, zatiaľ čo iní uviedli, že mali cisársky rez bez komplikácií a považujú ho za prijateľnú možnosť.
Otvorené otázky
- Aká je presná pravdepodobnosť dedičnosti von Willebrandovej choroby pre konkrétnych rodičov a kedy je optimálne testovať novorodenca?
- Ktoré konkrétne dávkovacie schémy faktora a ktoré hemostatiká sú najvhodnejšie pre rôzne stupne choroby pri pôrode a pri chirurgii?
Spomenuté značky a firmy
žiadne
Spomenuté produkty a metódy
faktor VIII, krvná plazma, trombocyty, transfúzia, Wilatte, Pamba, Dicinone, injekcie na riedenie krvi, injekcia na stiahnutie maternice, kyretáž, lumbálna punkcia, tamponády, preukaz o krvacavej chorobe, infúzie, podávanie chýbajúceho faktora
Miesta a osoby
Martin, detská hematológia
Ahojte ja mám tiež 1stupeň. Zistili mi to až vlani a to už mám 13 a 10 ročných synov pamätámsi,že zakaždým mi pichali injekciuna stiahnutie maternice aby som tak veľmi nekrvácala nik to vtedy neriešil a to mi pred pôrodmi operovali nosnú prepážku tiež zastavovali krvácanie medzisynmi som mala 3 potraty v prvých týždňoch 5-6tt a po druhom synovi som mala kyret po ktorom tiež doktorka spomínala,že som takmer vykrvácala,že mi zastavovali krvácanie a tamponády pchali do mňa. Nikde to nenapísali do správ.Vlani mi odstraňovali polym z krčka maternice keby niet sestričky tak na izbe vykrvácam znovu museli zastavovať a tamponády pchať domňa až potom,čo sa otom nezmienil zas v prepúšťcej správe a to som pred zákrokom spomenila,že mávam ťažkosti z krvácaním,že zvykli zastvovať a tamponády dávať,som musela sa doprosovať na hematologii a vysvetľovať čo sa dialo po operácií až konečne vzala na koaguláciu krv až jej ukázalo 68% zrážanlivosť a poslala do Martina k špecialistom a teraz som pod sledovaním...hrozné niečo,že prečo nepíšu do prepúšťacích správ aj komplikácie aby sa otom vedelo,keďže ústne tomu lekári neveria...A cisársky je pri tejto chorobe väčšie zlo,viac straty krvi než pri prirodzenom.