Syndróm periodických horúčok. Aké máte skúsenosti?
Ahojte,mám 2 a pol ročného chlapčeka,ktorému stanovili túto diagnózu.Chcem sa Vás spýtať,či máte s ňou nejaké skúsenosti a ak áno,aké boli intervali medzi tým,kedy horúčky dieťa malo a kedy nie.My sme boli teraz za posledné 4 mesiace 3 krát v nemocnici s teplotami.Vraj sa budú opakovať cca každých 4-5 týždňov ☹ ☹ ☹
Je to tak aj s Vašimi deťmi???
ďakujem za odpovede
Stručné zhrnutie
- Periodický (PFAPA) syndróm sa prejavuje pravidelnými vysokými horúčkami často do 40–41 °C, s aftami v ústach, zväčšenými krčnými uzlinami a červeným hrdlom, a epizódy môžu mať intervaly od 2 týždňov do niekoľkých mesiacov podľa pozorovaní rodičov.
- Akútna liečba zahŕňa antipyretiká Paralen a Nurofen, v mnohých prípadoch rýchlu úľavu prináša rektálny kortikosteroid Rectodelt (užívané v dávkach 1/2 až 1 čípok; účinok hlásený za 30–60 min až do 12–24 hodín), hydrokortizón alebo prednison v nemocnici a symptomatické metódy (zábaly, inhalácie, Ventolin).
- Dlhodobé riešenia zahŕňajú imunologické a reumatologické vyšetrenia (CRP, IGD, hyper‑IGD, kyselina mevalónová, genetické testy), doplnky ako kolostrum (Starlife 600 mg kapsuly, tekuté Biocol 200–400 mg varianty, LR sirup 5 ml), a chirurgickú tonzilektómiu, ktorú prof. Kovács uvádza ako riešenie s približne 80 % úspešnosťou v literatúre.
Najčastejšie otázky
Q: Ako sa diagnostikuje periodický PFAPA syndróm u dieťaťa?
A: Diagnóza zahŕňa dlhodobé sledovanie pravidelnosti epizód, meranie CRP počas atakov (v diskusii CRP uvádzané od ~50 do >200), odbory imunológie/reumatológie s testami IGD/hyper‑IGD, vyšetrením kyseliny mevalónovej a prípadnými genetickými testami na autoinflamačné ochorenia; často sa robí aj sonografia obličiek a krvné odbery.
Q: Kde v SR je najčastejšie konzultovať podozrenie na periodické horúčky?
A: Rodičia v diskusii odporúčajú II. detskú kliniku na Kramároch (prof. Kovács), ambulanciu na Antolskej (Petržalka, Dr. Canová) a špecializované imunologické centrá; niektorí rodičia spomínajú aj súkromné diagnostické centrá (Šrobarov ústav Smokovec) a medzinárodné referencie ( Gaslini v Janove ).
Q: Akú akútnu liečbu použiť pri ataku s veľmi vysokou teplotou?
A: V diskusii rodičia používajú Paralen a Nurofen striedavo každé 4 hodiny, pri nereagujúcich horúčkach podávajú Rectodelt 1/2 až 1 čípok (účinnosť hlásená v rozmedzí 30–60 min až 12–24 hodín) alebo kortikosteroidy pod lekárskym dohľadom; v niektorých prípadoch lekári indikovali hydrokortizón injekčne alebo prednison.
Q: Treba nasadiť ATB pri vysokom CRP počas epizódy?
A: V diskusii je to sporné: niektorí pediatri okamžite predpisujú ATB pri CRP 80–240, zatiaľ čo iní rodičia a imunológovia odporúčajú počkať 2–3 dni, lebo PFAPA môže mať vysoké CRP a vymiznúť bez ATB; konkrétne prípady s CRP 86, 160 a 240 boli v diskusii riešené oboma spôsobmi.
Q: Aké sú skúsenosti s kolostrom (colostrum) pri periodických horúčkach?
A: Rodičia uvádzajú Starlife 600 mg kapsuly (1 kapsula denne, cena spomínaná ~20–33 EUR/60 kapsúl) alebo LR sirup 5 ml denne; niektorí hlásia výrazné predĺženie období (mesačné až polročné zlepšenie), iní hlásili slabý účinok alebo nežiaduce pachy pri tekutých produktoch Biocol.
Q: Kedy sa zvažuje tonzilektómia a aký je výsledok?
A: Podľa článkov prof. Kovácsa a rodičov v diskusii sa tonzilektómia zvažuje pri recidivujúcich epizódach a v literatúre sa uvádza približne 80 % ústup epizód po vybratí krčných mandlí; rodičia ju vnímajú ako alternatívu ku dlhodobému podávaniu kortikoidov.
Závery z diskusie
Zhoda
- Periodické horúčky sa u detí prejavujú pravidelnými atakmi vysokých teplôt, často s aftami v ústach, zväčšenými krčnými uzlinami a s červeným hrdlom.
- Rectodelt (rektálny kortikosteroid) pri dávke 1/2 až 1 čípok rodičia popisujú ako liek, ktorý často znižuje horúčku do 12–24 hodín.
- Pacienti/rodiny by mali byť vyšetrení imunológom/reumatológom vrátane CRP a špecifických testov (IGD, hyper‑IGD, mevalonát), ak sa epizódy opakujú.
Sporné názory
- Používanie ATB pri vysokom CRP: niektorí pediatri predpisujú ATB pri CRP nad ~80–100, iní odporúčajú čakací postoj 2–3 dni, pretože PFAPA môže mať transientne vysoké CRP bez bakteriálnej príčiny.
- Účinnosť kolostra: niektorí rodičia hlásia výrazné zlepšenie pri Starlife/kolostre (600 mg kapsuly), iní hlásia žiadny efekt alebo nepríjemné vlastnosti tekutých foriem (Biocol).
- Indikácia tonzilektómie: niektorí lekári a rodičia ju považujú za efektívne riešenie (uvádza sa ~80 % úspešnosť), iní preferujú konzervatívnu liečbu kortikoidmi alebo sledovanie.
Otvorené otázky
- Ktoré genetické markery konkrétne predpovedajú PFAPA u jednotlivého dieťaťa a ktoré testy sú indikované v konkrétnom prípade?
- Kedy presne dieťa „vyrastie“ z PFAPA (vekové rozmedzie 6–10 rokov je uvádzané len orientačne) a aké sú dlhodobé riziká presunu na autoimunitné ochorenia?
- Aké štandardizované vedecké odporúčania existujú pre podávanie kortikosteroidov (Rectodelt) vs. chirurgické riešenie (tonzilektómia) u rôznych priebehov ochorenia?
- Ako optimalizovať postup pri vysokom CRP, aby sa zbytočne nepodávali ATB, ale nestratil sa čas pri skutočnej bakteriálnej infekcii?
Spomenuté značky a firmy
Kramáre, Antolská (Petržalka), II. detská klinika, prof. Kovács, doc. Čižnár, Dr. Canová, Dr. Kuková, Starlife, Biocol, LR, Rectodelt, Aerius, Isoprinosine, Ventolin, Paralen, Nurofen, Biolampa (Lienka Babulienka BS 303), Bioptron, Šrobarov ústav Smokovec, Gaslini (Janov)
Spomenuté produkty a metódy
Rectodelt, prednison/prednizón, hydrokortizón injekcia, Paralen, Nurofen, Aerius, Isoprinosine, kolostrum (Starlife 600 mg kapsuly, Biocol tekuté 200–400 mg), LR colostrum sirup 5 ml, Ventolin sirup, calciové injekcie, Novalgin, tonzilektómia, megadávky vitamínu C, Biolampa Lienka Babulienka BS 303, CRP, IGD/hyper‑IGD, kyselina mevalónová v moči, genetické testy na autoinflamačné ochorenia, sonografia obličiek, výtery z krku a nosa
Miesta a osoby
Kramáre, Antolská, Petržalka, II. detská klinika, prof. Kovács, doc. Čižnár, Dr. Canová, Dr. Kuková, Gaslini, Janov, Šrobarov ústav Smokovec, Bratislava, Podunajské Biskupice, Poprad, Smokovec
@zu666 ahoj chcela by som sa opýtať či chodíte k Dc. čižnárovy a či on prišiel na to , že Váš syn má leukémiu. Ja k nemu z cérou chodím ike´d musím priznať že už som tam rok nebola ale rozmýšľam či nedáme vybrať mandle tak tam budem musieť ísť. Dosť ma vystrašil váš príbeh, preto sa pýtam moc som nesledovala aké testy robil dcére ale bolo ich dosť. Lucia
@janulkama no ano sme boli ale atb jej nedavala lebo nic na nevidela aby bola chora za cely rok brala iba raz atb,dns mi to nedalo tak zistujem info,,,o horuckach,,,no neviem ci ist k lekarke,,,ale velmi tie clanky co tu pisu mamicky tak maju podobne problemy ako aj mi,,s horuckami,,chcem yistit info
@janulkama nie,nespomenula to,jja si vzdy znacim ked je chora a tento rok kazdy mesiac teploty,,y toho raz laringitidy a raz angina a ked teraz citam prizaky,,ze sa objavia afty,zdurne uzlinyy,,bolest v krku ta mi vsetko sedi na dceru,,,nekasle ani nesopli jak klesne teplota j vpohode,,,to sa neda zistit z krvi u detskej alebo na imuologii,,vdaka
@majkl111 z krvi u detskej nie,celkovo na toto ziadne testy nie su,dieta je len sledovane. Je dobre,ze teploty zvladate doma,my sme to tak nemali a museli sme brat kortikoida. Dcerka ma kolko rokov? Mavaj caste anginy,ci afty a pod. Moj syn ma afty stale. Ma potvrdene periodicke horucky,mal íst v 28.7 na vyber mandli,ale ma stale afty,tak to zrusili. To by vraj malo pomoct.
no afty mala raz albo dva raz,,ale casto ma biele povlaky na jayzyku,dokonca ani lekarka nevie z coho...teploty do 39 pribôliyne kayde 4_5hodiny,,,no mam aj foto toho jazyka ak najdem poslem ci ste sa stym nstretli
nie nboli,,ale musim ist s nou lebo lekarka povedala ze to neni nicevazne tie povlaky
@majkl111 presne takéto flaky mávala aj dcéra najprv sa spravil hrubý povlak a potom z niektorých častí začne postupne miznúť , až vniknú také jamy . časom jej to zmizlo mala to asi do dvoch rokov , potom mala vždy teplotu . teraz máva pri teplotách hrubé povlaky na mandliach ako hnis. angína , ale doktorka hovorí že to skôr vyzerá ako kvasinky aj jazyk máva povlečený, vo výtery ale nič neni . naposledy som jej dala vykloktať vodu so sodou bicarbonou - je na kvasinky-
do hodiny mala čistý jazyk aj hrdlo takže odvtedy preventívne kloktá každý večer tak uvidíme - ďalší pokus.
@lucyk11 DAKUJEM SKUSIM TU SODU BIKARBONU ASPON VYTIERAT JAZYK..CO TO UROBI,,AJ NASA MA TEPLOTU ALE NIE VZDY KED MA TEN POVLAK NA JAZYKU,,TAZE NEVIEM Z COHO SA TO ROBI VYTER JEJ ESTE NEORBILA ALE KRVNY OBRAZ MA OK,,CHCEM IST ESTE NA IMUNOLOGIU CO ZISTIA...VRAJ JU TO NEBOLI ALE ONA ESTE VELMI NEROZPRAVA TAK TAZKO POVEDAT
@lucyk11 Ahoj. Mame sa skutocne velmi dobre 🙂. Od vyberu mandli 12. 5. 2012 nebola mala vobec chora, nebrala ziadne antibiotika, nemala uz nikdy horucky a dokonca ani zvysenu teplotu. Chodi do skolky a chyba v nej od vyberu mandli, najmenej 🙂. Mala 3x sopliky a to sme zvladli s morkou vodou. Po tom trapeni s horuckami, ktore sa opakovali kazde 2-3 tyzdne, skoro dva roky, je to vyslobodenie 🙂. Mala je uplne zdrava a verim, ze to aj tak bude nadalej. Vdaka Bohu. Ako dlho sa s horuckami trapite vy? Myslim, ze vyber krcnych mandli je riesenim - u nas sa to potvrdilo. Samozrejme, ze mandle maju dolezitu ochrannu funkciu, ale v pripade ak ju nesplnanaju a viac organizmu skodia, je potrebne dat ich prec. Inac, dali nam von aj nosne mandle, ked uz bola v narkoze a aj tie boli zvacsene. Prajem vam, aby ste po ich odstraneni, prezivali statne bezhorukovite dni s 🙂 na tvari.
@lucyk11 Ahoj, tak to ste teda vydrzali dost dlho. My sme to riesili hned, ked to zacalo mat periodicke opakovanie. Skoncili sme v nemocnici, absolvovali rozne vysetrenia a nic. Afty, bolest hlavy a klbov a vysoke CRP, kt. kleslo po 3 dnoch, ci sme brali antibiotika alebo nie. Malej vybrali krcne mandle aj napriek tomu, ze mala v puse afty a bola tesne po horuckach. Mali sme obavy a nielen my, ale aj lekari, ze sa ta perioda skrati a pocas posledneho ataku v aprili 2013 to uz ani v nemocnici nezvladali. Aj po podani novalginu do zily, chladovym infuziam a antibiotik, vybehla horucka na 40 C a nevedeli to zrazit - ani ti "odbornici". A to sme uz sme s manzelom nekompromisne zacali riesit s reumatologom, imunoalergologom a krcnym lekarom. Dali sme odstranit krcne mandle a sme bez horucok. Drzim vam prsty a verim, ze horsie nebude, ze vam bude len lepsie. A nevzdavajte to. Velmi dlho s tym bojujete a je konecne cas zakopat vojnovu sekeru 🙂. Vsetko dobre a urcite mi daj prosim vediet, ako sa mate po operacii. Verim, ze mi napises, ze je s tymi horuckami pokoj. Drzte sa!
@detickyy ahoj,to je super,že Vám to pomohlo,my sa trápime stále.Mali sme ísť na výber mandlí,ale povedali,že ak bude mať čo len jednu aftu,že ho nebudú operovať.Jasné,že afty mal,tak zas nič nerobili ☹ Ale čítam,že vám ich vytiahli aj s aftami,tie im nevadili?My ideme k imunologičke v utorok pre výsledky a porozprávam sa ňou o tom,čo robiť,veď on zdravý od júla ani nebol,tak dokedy to odkladať...
ahoj,
my sa trapime s teplotami uz ani neviem ako dlho ... cca 2 roky ale vyslovene s vysokymi opakujucimi sa horuckami sa trapime vyse roka ... mala bude mat teraz 3 ... periodicke nam diagnostikovali teraz v lete, ale mame ist este na dodiagnostikovanie ze o ktory druh horuciek ide ... najviac ma ale trapi ... ze pred rokom mala zdrave srdiecko ... v lete pred rokom jej diagnostikovali selset 1 a teraz v lete uz 2jku ...
ako vam liecia doktori tieto horucky, da sa tomu predist ?
Dakujem 🙂
@detickyy prosim ta od akej horucky vam podavaju lieky ?
nam dali na dovom rectodeld cipok a ze ked bude opat riadne kurit a ze nebudeme to zvladat mame dosjt na infuzky ...teraz sme splhali opat na 40 ... ale toto nam hovorili ked mala mala cez 41 ...
cipok mala teraz druhy krat, ale 2 hodiny jej ani nezaberal ... som jej po dvoch hodinach davala sirup lebo mala stale nad 39
@janulkama Dakujem 🙂
mojmu starsiemu som davala vybrat krcne mandle, byval chory kazde 2 tyzdne ... ale potom ako malej toto zdiagnostikovali sme zistili, ze starsi na tieto horucky tiez trpi ... aj ked nie kazde 2-3tyzdne ako mala ... ale tak ja neviem ...raz za 3-4 mesiace ...aj ked teraz mal v juli a v septembri ... som si to zacala len teraz pisat ...lebo predtym som o tejto diagnoze ani len nepocula ... jemu robila obvodna neskutocne vela vysetreni a celkovo boli negativne az na vysoke CRP az 160
@evellinka27 ahoj chcem sa opýtať či už ste podstúpili vybratie mandlí a či vám to pomohlo. Stačilo že vám to potvrdil imunolog nemuseli ste mať štempel aj ORL? aj ja už uvažujem o vybratí , už nemám na to nervy máme to už 4 roky . Dík za odpoveď. Lucia