Hellerov syndróm

Pod pojmom detská dezintegračná porucha (CDD) alebo tiež Hellerov syndróm si môžeme predstaviť poruchu veľmi podobnú autizmu. Pod jej identifikáciu sa podpísal Dr. Theodore Heller v roku 1908 vo Viedni.

Jedná sa o regresiu mentálnych a motorických funkcií dieťaťa, ktorá sa začne prejavovať do 10 roku (najčastejšie okolo 4. roka života). Ďalší vývoj sa zastaví. V hrubšom slova zmysle si to môžeme predstaviť ako zabudnutie už naučených schopností dieťaťa.

Charakteristika:

CDD je charakterizované dramatickou stratou schopností dieťaťa po minimálne 2 rokoch normálneho vývoja. Dieťa sa naučí rozprávať, samo chodiť na nočník, hrať sa, má základné motorické vlohy a všetky tieto schopnosti zrazu začnú upadať.

Strata schopností sa prejavuje postupne, pričom ide o najmenej dve z nasledujúcich spôsobilostí:

• vyjadrovanie alebo vnímanie reči
• sociálne zručnosti
• kontrola vyprázdňovania čriev alebo mechúra
• schopnosť hrať sa
• motorické vlastnosti

Po strate určitých schopností, ktoré si už dieťa vybudovalo pripomína táto porucha práve autizmus. Čo sa týka zaradenia, jedná sa o nízko funkcionálnu formu porúch autistického spektra.

Príčina

Príčina tejto poruchy zostáva zatiaľ neobjasnená. CDD sa objavuje u detí, ktorých predchádzajúci vývoj bol fyziologický a regresia prichádza veľmi rapídne. Tento stav sa môže zmeniť aj v priebehu niekoľkých dní.

Niektorí odborníci považujú CDD za istý druh detskej demencie, kedy predpokladajú, že depozitá amyloidu v mozgu môžu byť príčinou tejto poruchy. Iní tvrdia, že je to spôsobené mozgovou traumou, nádorom v určitej mozgovej arey, leukodystrofiou (nevyvinutím myelínových pošiev nervov) alebo epilepsiou (ktorá je však považovaná za komplikáciu CDD). Presná patofyziológia tohto ochorenia však stále nie je jasná.

Rozdiel medzi CDD a autizmom:

• v konečnej fáze má dieťa obdobné prejavy (sociálne a komunikačné defekty) ako dieťa s autizmom, no nástupu týchto symptómov predchádza fáza „zdravia“, kedy je vývoj normálny, dieťa prospieva, učí sa, komunikuje
• symptómy sa prejavujú o dosť neskôr ako pri autizme
• deti s CDD sú často bojazlivé a prejavuje sa u nich stereotypné správanie
• často sa objavuje epilepsia- a to s ešte vyššou frekvenciou ako u detí s autizmom
• stupeň mentálnej poruchy u detí s CDD sa javí ako stabilnejší, no prejavy oboch porúch sú v konečnom dôsledku rovnaké

Liečba

Čo sa týka liečby, postupuje sa podobne ako pri autizme, kedy sa s dieťaťom pracuje na dosiahnutí určitých základov vzdelanosti. S dieťaťom sa pracuje na behaviorálnych terapiách s kognitívnym prístupom, ktorých cieľom je ho systematicky naučiť znova rozprávať, starať sa o seba a žiť v spoločnosti. Snahou je, aby dieťa bolo schopné sa socializovať, na čo slúžia muzikoterapie, arteterapie, canisterapie, pohybové terapie,...

Farmakologická terapia na liečbu CDD neexistuje, využíva sa len symptomatická liečba úzkosti, depresií, agresivity, hyperaktivity, porúch spánku. Jedná sa o antipsychotiká, stimulanty a selektívne inhibítory spätného vychytávania serotonínu (SSRI). Samozrejme je potrebné liečiť aj epilepsiu, ktorá je u detí s Hellerovým syndrómom pomerne častá.

Prognóza:

• strata schopností dosahuje svoju nemennú fázu okolo 10. roku života. Posun už stratených vlôh do pôvodného stavu je veľmi limitovaný
• život dieťaťa s Hellerovým syndrómom je takmer totožný ako s dieťaťom postihnutým autizmom
• duševné funkcie, adaptívne schopnosti a sebestačnosť sú vo väčšine prípadov zrovnateľné s ťažkým mentálnym postihnutím
• niektoré deti sa dostanú kvôli poruche na úroveň veľmi ťažkých mentálnych postihnutí, iné skončia regresiu s vyšším IQ a zachovávajú si aspoň nízke komunikačné schopnosti
• dieťa potrebuje celoživotnú opateru
• riziko vzniku epilepsie sa zvyšuje v priebehu detstva, vrcholí v dospelosti

Kľúčové slová: 

#hellerov_syndrom #heller #autizmus #strata_schopnosti #dezintegracna_porucha 

TEXT:

http://www.usd.edu/~/media/files/medicine/center-for-disabilities/asd-handbook.ashx?la=en

https://patient.info/doctor/childhood-disintegrative-disorder-hellers-syndrome

http://www.specialeducationalneeds.co.uk/hellers-syndrome.html

http://vyskum-autizmu.webnode.sk/news/liecba-autizmu/

http://www.zdravie.sk/choroba/41991/autizmus

Foto: 

pixabay.com