Pod pojmom detská dezintegračná porucha (CDD) alebo tiež Hellerov syndróm si môžeme predstaviť poruchu veľmi podobnú autizmu. Pod jej identifikáciu sa podpísal Dr. Theodore Heller v roku 1908 vo Viedni.

Jedná sa o regresiu mentálnych a motorických funkcií dieťaťa, ktorá sa začne prejavovať do 10 roku (najčastejšie okolo 4. roka života). Ďalší vývoj sa zastaví. V hrubšom slova zmysle si to môžeme predstaviť ako zabudnutie už naučených schopností dieťaťa.

Charakteristika:

CDD je charakterizované dramatickou stratou schopností dieťaťa po minimálne 2 rokoch normálneho vývoja. Dieťa sa naučí rozprávať, samo chodiť na nočník, hrať sa, má základné motorické vlohy a všetky tieto schopnosti zrazu začnú upadať.

Strata schopností sa prejavuje postupne, pričom ide o najmenej dve z nasledujúcich spôsobilostí:

• vyjadrovanie alebo vnímanie reči
• sociálne zručnosti
• kontrola vyprázdňovania čriev alebo mechúra
• schopnosť hrať sa
• motorické vlastnosti

Po strate určitých schopností, ktoré si už dieťa vybudovalo pripomína táto porucha práve autizmus. Čo sa týka zaradenia, jedná sa o nízko funkcionálnu formu porúch autistického spektra.

Príčina

Príčina tejto poruchy zostáva zatiaľ neobjasnená. CDD sa objavuje u detí, ktorých predchádzajúci vývoj bol fyziologický a regresia prichádza veľmi rapídne. Tento stav sa môže zmeniť aj v priebehu niekoľkých dní.

Niektorí odborníci považujú CDD za istý druh detskej demencie, kedy predpokladajú, že depozitá amyloidu v mozgu môžu byť príčinou tejto poruchy. Iní tvrdia, že je to spôsobené mozgovou traumou, nádorom v určitej mozgovej arey, leukodystrofiou (nevyvinutím myelínových pošiev nervov) alebo epilepsiou (ktorá je však považovaná za komplikáciu CDD). Presná patofyziológia tohto ochorenia však stále nie je jasná.

Rozdiel medzi CDD a autizmom:

• v konečnej fáze má dieťa obdobné prejavy (sociálne a komunikačné defekty) ako dieťa s autizmom, no nástupu týchto symptómov predchádza fáza „zdravia“, kedy je vývoj normálny, dieťa prospieva, učí sa, komunikuje
• symptómy sa prejavujú o dosť neskôr ako pri autizme
• deti s CDD sú často bojazlivé a prejavuje sa u nich stereotypné správanie
• často sa objavuje epilepsia- a to s ešte vyššou frekvenciou ako u detí s autizmom
• stupeň mentálnej poruchy u detí s CDD sa javí ako stabilnejší, no prejavy oboch porúch sú v konečnom dôsledku rovnaké

Liečba

Čo sa týka liečby, postupuje sa podobne ako pri autizme, kedy sa s dieťaťom pracuje na dosiahnutí určitých základov vzdelanosti. S dieťaťom sa pracuje na behaviorálnych terapiách s kognitívnym prístupom, ktorých cieľom je ho systematicky naučiť znova rozprávať, starať sa o seba a žiť v spoločnosti. Snahou je, aby dieťa bolo schopné sa socializovať, na čo slúžia muzikoterapie, arteterapie, canisterapie, pohybové terapie,...

Farmakologická terapia na liečbu CDD neexistuje, využíva sa len symptomatická liečba úzkosti, depresií, agresivity, hyperaktivity, porúch spánku. Jedná sa o antipsychotiká, stimulanty a selektívne inhibítory spätného vychytávania serotonínu (SSRI). Samozrejme je potrebné liečiť aj epilepsiu, ktorá je u detí s Hellerovým syndrómom pomerne častá.

Prognóza:

• strata schopností dosahuje svoju nemennú fázu okolo 10. roku života. Posun už stratených vlôh do pôvodného stavu je veľmi limitovaný
• život dieťaťa s Hellerovým syndrómom je takmer totožný ako s dieťaťom postihnutým autizmom
• duševné funkcie, adaptívne schopnosti a sebestačnosť sú vo väčšine prípadov zrovnateľné s ťažkým mentálnym postihnutím
• niektoré deti sa dostanú kvôli poruche na úroveň veľmi ťažkých mentálnych postihnutí, iné skončia regresiu s vyšším IQ a zachovávajú si aspoň nízke komunikačné schopnosti
• dieťa potrebuje celoživotnú opateru
• riziko vzniku epilepsie sa zvyšuje v priebehu detstva, vrcholí v dospelosti

Kľúčové slová: 

TEXT:

http://www.usd.edu/~/media/files/medicine/center-for-disabilities/asd-handbook.ashx?la=en

https://patient.info/doctor/childhood-disintegrative-disorder-hellers-syndrome

http://www.specialeducationalneeds.co.uk/hellers-syndrome.html

http://vyskum-autizmu.webnode.sk/news/liecba-autizmu/

http://www.zdravie.sk/choroba/41991/autizmus

Foto: 

pixabay.com

Detská dezintegračná porucha - Hellerov syndróm je zriedkavý stav, kedy dovtedy normálne sa vyvíjajúce dieťa prestáva rozprávať, stráca záujem o hru a svoje okolie a prichádza o motorické zručnosti.
Hellerov syndróm po prvýkrát opísal v roku 1908 Theodor Heller, špeciálny pedagóg z Viedne. Publikoval prípad šiestich detí, u ktorých medzi tretím až štvrtým rokom života došlo k výraznej strate nadobudnutých schopností a nástupu ťažkej mentálnej retardácie. Vývoj u týchto detí predtým prebiehal normálne. Hellerov syndróm je zložitá porucha, ktorá postihuje rôzne oblasti vývoja dieťaťa a jej príčina nie je známa. 

"Naše dieťa sa vyvíjalo ako zdravé dieťa. No kým dovŕšilo 3 roky, prestalo rozprávať, nejavilo záujem o hru, malo problémy s motorikou a opäť začalo nosiť plienky. Najskôr sme si mysleli, že je to prechodné obdobie a keď sa s ním budeme navštevovať špecialistov, tak mu pomôžu. Dúfali sme, že začne opäť rozprávať, behať a hrať sa. Ale diagnóza nebola priaznivá a lekári povedali, že je mentálne retardované." To je jeden z podobných príbehov, s ktorými sa mamičky zveria.

Kedy zbystriť pozornosť

Hoci každé dieťa má svoje vlastné vývinové tempo, rodič vníma vývoj svojho dieťaťa. Kontaktovať lekára by ste mali už pri podozrení zaostávania vo vývoji, straty nadobudnutých zručností a schopností v jazykovej, sociálnej, motorickej a poznávacej oblasti. Úpadok vo vývoji postihuje aj samoobslužné úkony, dieťa sa nedokáže samé nakŕmiť a pýtať sa na nočník. Poruchu sprevádza stereotypné správanie, podráždenosť, vzdorovitosť. Rodičia sa môžu domnievať, že u dieťa má poškodený mozog, ale v prípade Hellerovho syndrómu k poškodeniu nedochádza. Lekári sa domnievajú, že mozog nepracuje správne. Pre rodičov nastane kolotoč vyšetrení, na konci ktorých čakajú nepriaznivé prognózy. 

Lekár musí najprv vylúčiť iné ochorenia a následne je odovzdané do rúk odborníkov - neurológa, psychiatra... Neurologické vyšetrenia zriedkakedy odkryjú neurologickú alebo inú príčinu. 

Spolupráca s odborníkmi

Medicína radí detskú dezintegračnú poruchu do  skupiny porúch autistického spektra. Rozdiel medzi touto poruchou a autizmom  je v tom, že normálny vývin zaznamenal väčšiu stratu v mentálnych a sociálnych zručnostiach ako u autistických detí a môže sa prejaviť neskôr. 

Pri liečbe sa lekári zameriavajú  na obnovenie reči, sociálnych a pohybových zručností. Rodičia a dieťa spolupracuje s psychológom, psychiatrom, logopédom, fyzioterapeutom. Terapia a liečba využíva mnohé prvky liečby autistických detí.

Súčasťou aktívnej liečby je prístup rodičov. Každé dieťa potrebuje terapiu podľa toho, ktoré oblasti porucha ovplyvnila najviac. Pre deti s Hellerovým syndrómom neexistuje cielená liečba pomocou liekov. V prípade, že dieťa je agresívne alebo má sebapoškodzovacie sklony, lekári siahnu po antipsychotikách. Medicína sa však vyvíja a predpokladá sa, že prípravky, ktoré dokážu vychytať serotonín, môžu byť prínosom pre zmiernenie ochorenia.

Foto: gratisography.com