Hemofília je zriedkavé, no veľmi vážne ochorenie, postihujúce najmä mužov, ktorým trpí asi 400-tisíc pacientov po celom svete. Prejavuje sa spontánnymi krvácaniami z kože, slizníc, ale aj krvácaním do dutín tela či kĺbov. Výrazne obmedzuje proces zrážania krvi, a preto sú hemofilici dennodenne vystavovaní riziku krvácania.

    Pôvod ochorenia je čisto genetický. Matka, prenášačka hemofílie, odovzdá svojmu potomkovi chybný X chromozóm. Ak je matka prenášačkou, má 50% pravdepodobnosť, že sa jej narodí zdravý syn, no rovnakú pravdepodobnosť 50%, že jej syn bude mať hemofíliu. Samozrejme, je možné, aby hemofíliu malo aj dievča, ale len v tom prípade, ak je jej otcom hemofilik a matka je prenášačka.

    Na základe nedostatku faktorov zrážania rozlišujeme dva základné typy hemofílie – hemofíliu A a hemofíliu B.

Hemofília A sa vyznačuje nedostatkom faktora zrážania VIII, pričom jej výskyt v populácií je v pomere cca 1:10 000. Hemofília B predstavuje nedostatok faktora IX a vyskytuje sa zriedkavejšie, a to v pomere 1: 100 000 obyvateľov. Symptómy oboch typov sú úplne rovnaké a prejavujú sa hneď po narodení. Medzi najzákladnejšie patrí výskyt krvných podliatin, samovoľné krvácania z nosa, či dlhšie trvajúce krvácania po úrazoch než u zdravých jedincov. Aj preto si hemofilici musia dávať neustály pozor na svoje zdravie a vyhýbať sa aktivitám, pri ktorých by mohlo dôjsť k akémukoľvek poraneniu.

    Aj keď hemofíliu nie je možné vyliečiť, vďaka moderným terapeutickým postupom sa hemofilikom výrazne zlepšila kvalita života. Pre zlepšenie kvality života hemofilikov má, okrem odbornej pomoci lekárov, aj veľký význam činnosť ich občianskeho združenia (SLOVENSKÉ HEMOFILICKÉ ZDRUŽENIE).

Spoločne s lekármi vždy bojovalo, a dodnes bojuje, za dostatok liekov pre hemofilikov a s pomocou sponzorov, svojich členov a aj obyčajných ľudí (finančné zbierky a 2% dane) je organizátorom rehabilitačno-rekondičných pobytov. Pravidelnou starostlivosťou a preventívnym podávaním chýbajúcich zložiek, faktorov zrážania krvi, napr. faktor VIII alebo faktor IX sa takýto pacienti blížia kvalitou života zdravému jedincovi. 

Keď sa snúbi radosť z varenia s kvalitnými surovinami a možnosťou skúsiť niečo nové, vznikne z toho pôžitok pre telo i dušu. Tak to bolo aj v našom prípade...

Bolo mi umožnené otestovanie služby masodomov.sk formou voľnej poukážky na nákup podľa vlastného výberu. Čo vám poviem, radosť preveliká, staré rodinné recepty prababičky Terezy (ktorá slúžila u pánov vo Viedni) oprášené, menu pre náročnú rodinnú porotu zostavené. Čo tam po tom, že bude celá kuchyňa ako po výbuchu, víkendový obed je svätý, ide sa do toho. A ešte, keď môžete testovať kohúta, hovädzinku, bravčové, klobásku,...

Ako prvé som pripravovala Wiener schnitzel so zemiakovým šalátom. Bola síce sobota, ale keďže sme na nedeľu mali silné ambície, rezeň sa musel obetovať. Použila som naň malinké bravčové karé (teľacie nebolo v ponuke), krásny čerstvý kúsok, ktorý bol jemný a nemusela som ho skoro vôbec naklepať. Hovorí sa a potvrdzujem, že to platí, že čím je karé menšieho priemeru, tým je z mladšieho prasiatka. Toto bolo ukážkové!

• Postup: Vrchnú šľachu odstrániť, mäsko nakrájať, každý plátok ešte pozdĺžne na dvoch miestach nakrojiť, posoliť a až potom naklepať (aby sa soľ dostala tam, kam má), obaliť v hrubej múke, vajíčku s mliekom a strúhanke a upiecť vo výdatnom kúpeli z bravčovej masti do zlatova. Rezne musia byť nadýchané ako pampúšiky. Na šalát sa v slanej vode uvaria zemiaky v šupke, potom sa obielia, nakrájajú, zasypú cibuľou, soľou, korením. Nakoniec sa zalejú sladkokyslou zálievkou z dvoch lyžíc cukru a toľkého octu, koľko cukor vsiakne rozriedeného následne vodou. Príprava zemiakov je kumšt, nesmú byť ani surové, ani rozvarené, aby sa pri miešaní nerozbili a nevsiakli zálievku. 

V nedeľu som varila Zlatého joicha s macesovými knedličkami a Hovädzie španielske vtáčiky so zemiakovým pyré. Zlatý joich je typická židovská polievka, ktorá sa pripravuje zo sliepky alebo kohúta (ako v našom prípade), ktorú šochet rituálne zarezal, aby bola kóšer a nie treffig. Hoci je to šábesové jedlo, je to taký dobrý vývar, že ním nepohrdne vari nik. No a španielske vtáčiky sú v našej domácnosti považované za jedno z najväčších babračiek, tak prečo si nepripraviť variácie s dvomi rôznymi plnkami... Použila som hovädzie stehno, ukážkový jednoliaty kúsok bez jedinej blany alebo tlstej časti. V nedeľu sme mali ťažké poobedie a ledva sme odfukovali 🙂

• Postup Zlatý joich: Joich je polievka, ktorú je potrebné variť aspoň 2, optimálne 4 hodiny, bez pokrievky a s láskou. Sliepku alebo kohúta zalejeme ľadovou vodou, privedieme pomaly k varu a na miernom ohni, pri ktorom polievka ledva perlí, obvárame. Postupne pozbierame penu. Vložíme cesnak, cibuľu aj s vrchnou šupkou, zrnká čierneho i voňavého korenia. Môžeme pridať aj šafrán. Zatiaľ na vnútornom tuku z hydiny opražíme koreňovú zeleninu a hodinu a pol pred dovarením pridáme do polievky. Mäsko oberieme, pokrájame, polievku scedíme.
• Postup Macesové knedličky: Knedličky sú typickou vložkou do polievky, ale je možné ich podávať aj ako samostatnú prílohu. 150g macesu podrvíme, pridáme 3 vajíčka, 3 PL hydinovej masti, štipku soli, čierneho korenia, mletého zázvoru a 120 ml vývaru. Vymiešame, necháme 10 min. odstáť a obvárame v polievke alebo vo vriacej posolenej vode 10 min. pod pokrievkou, pod ktorú nesmieme nakúkať. 
• Postup Španielske vtáčiky s pyré: Keďže sa jedná o úplne bežné jedlo našich kuchýň, uvediem len použité plnky. Štandardná - horčica, šunka, pásik slaniny, kyslej uhorky a vajíčka. Experimentálna - plátková slanina z boku, sušené slivky, orechy a lyžička brusnicového kompótu.