Leukémia u detí

Leukémia patrí medzi najčastejšie zhubné ochorenia v detskom veku. Leukémia je nádorové ochorenie, pri ktorom dochádza v organizme k produkcii abnormálnych bielych krviniek – leukemických buniek. Pri leukémii dochádza k poruche dozrievania buniek.

Akútne leukémie vznikajú následkom zhubnej premeny krvotvornej kmeňovej bunky. Krvotvorné kmeňové bunky sú základné bunky, z ktorých sa dozrievaním a premenou tvoria u zdravých ľudí červené a biele krvinky a krvné doštičky. U detí po narodení a u dospelých sa to deje v kostnej dreni.

Chorobný proces začína premenou jednej alebo viacerých krvotvorných buniek, ktoré sa rozmnožujú a postupne utláčajú zdravú krvotvorbu v kostnej dreni. Leukemické bunky v krvotvorných orgánoch, a to najmä v kostnej dreni, vedú k zničeniu normálnej krvotvorby. Výsledkom je nedostatok červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek.

Delenie leukémií

V ľudskom organizme existuje niekoľko druhov bielych krviniek. Podľa toho, z ktorého druhu leukémia vzniká, ich rozdeľujeme na:

Akútna lymfoblastová leukémia (ALL)

Vyskytuje sa v 75 % prípadov. Je to zhubné ochorenie lymfatického systému. Vyskytuje sa vo veku 1 - 5 rokov, u chlapcov častejšie. Miestom vzniku je kostná dreň. Leukemické bunky opúšťajú kostnú dreň a putujú do iných tkanív, najmä do pečene a sleziny.

Myeloblastová leukémia (AML)

Vyskytuje sa v 15 – 25 % prípadov, je podstatne zriedkavejšia. Leukemické bunky vznikajú z buniek granulocytov. Granulocyt je druh bielej krvinky, ktorý vo svojom vnútri obsahuje granule. Leukémia má kratší a búrlivejší priebeh. Typickým príznakom je výrazné zväčšenie lymfatických uzlín.

Chronická myeloidná leukémia

Vyskytuje ešte vzácnejšie, až raritne. Pri tomto druhu leukémie sa postupne zmnožia nezrelé granulocyty. Chronická leukémia trvá asi 5 rokov.

Výskyt

Na Slovensku sa za rok objaví cca. 40 nových prípadov leukémií u detí. Z toho asi 30 prípadov pripadá na akútnu lymfoblastovú leukémiu.

Klinický obraz

Klinický obraz leukémii odráža stupeň zlyhávania kostnej drene. Úvod ochorenia je rôzny. U 2/3 prípadov ide o akútny začiatok a diagnóza sa stanoví v priebehu 3 - 6 týždňov. Niekedy môžu byť prvé príznaky nešpecifické a pretrvávajú niekoľko mesiacov.

Úvodné nešpecifické príznaky:

• únava, nechutenstvo¹, dráždivosť, horúčka,
• zväčšenie pečene a sleziny,
• chudokrvnosť sa objaví pri poklese červených krviniek,
• krvácanie do kože pri nedostatku krvných doštičiek,
• závažné infekcie pri nedostatku bielych krviniek,
• bolesť hlavy, zvracanie, pretrvávajúci kašeľ.

U najmladších detí je často prvým príznakom krívanie, odmietanie chôdze, bolesti kostí. Je to spôsobené prítomnosťou leukemických buniek v kostnej dreni. Kostná dreň sa napína a objavuje sa bolesť.

Klasické leukemické príznaky sú: zväčšenie lymfatických uzlín, krvácanie do kože a zväčšenie pečene a sleziny.

Diagnostika

• krvný obraz,
• vyšetrenie kostnej drene,
• imunologické vyšetrenie,
• genetické vyšetrenie (u viac ako 2/3 pacientov s akútnou myeloblastovou leukémiou sa vyskytujú genetické abnormality).

Liečba

V liečbe akútnych leukémií u detí sa používa kombinovaná cytostatická liečba (chemoterapia), ktorá trvá až dva roky. Intenzita liečby sa odlišuje. U pacientov s nízkym rizikom návratu ochorenia je miernejšia. U pacientov s vysokým rizikom návratu leukémie je intenzita liečby výrazne vyššia.

Chemoterapia

Prvým krokom v liečbe je intenzívna a kombinovaná chemoterapia. Liečba prebieha vo viacerých fázach. Chemoterapia ničí v tele všetky bunky so schopnosťou rýchleho rastu. Takými sú predovšetkým bunky malígne (zhubné), okrem nich aj zdravé krvinky, vlasové folikuly, bunky tvoriace sliznice a podobne. Preto vypadávajú vlasy, zníži sa obranyschopnosť (tú zabezpečujú biele krvinky) s vysokým rizikom závažných infekcií, alebo zvýšene krvácajú (keď klesnú doštičky). Eventuálne potrebujú transfúzie (pri poklese červených krviniek).

Podporná liečba

Podporná liečba sa týka liečby chudokrvnosti, krvácania, prevencie a liečby infekcií, špeciálnej ošetrovateľskej a psychologickej starostlivosti.

Transplantácia kmeňových krvotvorných buniek

Alogénna transplantácia je transplantácia kmeňových buniek, kedy darcom buniek je súrodenec, príbuzný alebo nepríbuzná osoba (zriedkavo).

Riziká leukemickej liečby

• odumretie kosti,
• malý vzrast,
• neplodnosť¹,
• vznik druhotných nádorov.

Prognóza

Iniciálne sa dosiahne ústup ochorenia u 95 % detí s ALL a u 80 % pacientov s AML. Dlhodobo prežíva 75 – 80% detí s ALL, 50 – 60 % detí s AML a chronickou myeloidnou leukémiou.

Akútna lymfoblastická leukémia má lepšiu prognózu a menšie riziko vzniku návratu ako leukémia myeloblastová. Návrat vzniká u 20 – 25 % pacientov. U myeloblastovej leukémie relaps (návrat ochorenia) vzniká v 50 %. Polovica relapsov vzniká v prvom roku po diagnóze a väčšina všetkých relapsov sa vyskytne do 4 rokov od diagnózy.

Deti považujeme za vyliečené, keď sú po skončení liečby 5 rokov bez jej príznakov. Deti zostávajú naďalej v ambulantnom sledovaní. V zriedkavých prípadoch sú totiž možné relapsy (návraty ochorenia) aj v neskoršom období.

Edukácia rodičov

Informácie o ochorení poskytujú detskí hematológovia - onkológovia. Rodičia sú edukovaní o nežiaducich účinkoch liečby.

Dôležité je uistiť rodičov, že:

• príčina ochorenia je väčšinou neznáma,
• liečba musí prebiehať v špecializovanom onkologickom centre, u nás sú tri: Bratislava, Košice a Banská Bystrica. Liečba vo všetkých centrách prebieha rovnako podľa medzinárodných štúdií, ktorého je Slovensko aktívnym členom.

Viac o leukémii u detí

• Diskusia: Leukémia u 1,5 ročného syna
• Otázka: 3 ročného syna bolia nohy. Čo to môže byť?

Použité zdroje

1. http://www.solen.sk/pdf/cd9dd464b2d63474c6560f751298f508.pdf
2. http://www.mamaaja.sk/zdravie/zdravie-deti/leukemie-v-detskom-veku/
3. A. C. Muntau, Pediatrie. Praha: Grada Publishing, 2009