Atrézia pažeráka

Atrézia pažeráka je vrodená nepriechodnosť pažeráku. To znamená, že pažerák nevyúsťuje do žalúdka, ale má slepý koniec. Pažerák je súčasťou tráviacej sústavy, posúva potravu z ústnej dutiny do žalúdka.

Výskyt

Atrézia pažeráka sa vyskytuje v priemere u jedného dieťaťa na 3000 - 4500 živonarodených detí. Najvyšší výskyt je zaznamenaný vo Fínsku.

Pažerák pri atrézii tvoria dve časti, ktoré nie sú spojené. Deti s nevyvinutým pažerákom majú často aj iný vrodený defekt, ktorý sa nazýva trecheoezofageálna fistula. Fistula je abnormálne spojenie. V tomto prípade je vytvorené spojenie, komunikácia medzi pažerákom a priedušnicou. To znamená, že pri jedení sa potrava dostáva do dýchacích ciest.

Existujú štyri typy pažerákovej nepriechodnosti:

• Typ A - pažerák je rozdelený na dva konce, ktoré majú slepý koniec
• Typ B - dolná časť pažeráka má slepý koniec, na hornom konci je vytvorená trcheoezofageálna fistula
• Typ C - horná časť pažeráka má slepý koniec a na dolnej časti je vytvorená fistula
• Typ D - fistula je vytvorená na obidvoch oddelených koncoch pažeráka

Novorodenci¹ s atréziou pažeráka nedokážu prehĺtať. Ako náhle sa diagnostikuje táto vrodená porucha, dieťa je vyživované špeciálnymi roztokmi, ktoré sa podávajú priamo do žily.

Príčiny

Presná príčina tejto poruchy nie je dodnes známa. Vedci však zistili, pri ktorých ochoreniach a stavoch je zvýšený výskyt atrézie pažeráka.

• Downov syndróm², Patauov syndróm, Edwardsov syndróm²
• bráničná prietrž
• vývojové vady srdca, napr. fallotova tetralógia
• problémy s obličkami alebo močovým systémom
• svalové a neurologické ochorenia

Prejavy

Už hneď po pôrode³² bábätka lekár vidí, že niečo nie je v poriadku. Na dieťati vidno:

• bubliny vzduchu v ústach
• kašeľ alebo dusenie pri kŕmení
• zvracanie
• modrasté sfarbenie kože pri kŕmení, pretože potrava ide cez fistulu do pľúc a dieťa sa tak nemôže poriadne nadýchnuť.
• u tehotnej ženy, ktorej plod má nepriechodný pažerák, lekár môže vidieť na ultrazvuku polyhydramnion,¹ čiže nadbytok plodovej vody.
• prítomnosť rôznych anomálií, ako napr. poškodené stavce, nedostatočne vyvinutý konečník, chýbanie obličiek, poškodenie srdca, nepomer v dĺžke končatín, väčší počet prstov, nezostúpenné semenníky u chlapcov

Diagnostika

Atrézia pažeráka sa diagnostikuje už hneď po narodení,³² keď dieťa začíname kŕmiť. Pri kŕmení sa dieťa začína dusiť, kašle, môže zmodrieť. Ak má dieťa troecheoezofagálnu fistulu, potrava sa odstáva do pľúc. Lekári pri dusení novorodenca odsávajú dýchacie cesty a pažerák. Pri odsávaní lekár narazí na prekážku a zistí, že niečo nie je v poriadku.

Na presnú diagnostiku sa využíva RTG snímka pažeráka s kontrastom. Na snímke vidno zúženie pažeráka alebo jeho úplnú nepriechodnosť. Pri diagnostike je dôležité urobiť ultrazvukové vyšetrenie srdca, ako aj obličiek, ďalej RTG chrbtice a genetické vyšetrenie.

Liečba

Po tom ako sa diagnostiku toto ochorenie, plánuje sa operácia.

• Novorodencovi¹ sa napojí infúzia, aby malo dostatočnú výživu do operácie, keďže nemôže prijímať potravu ústami.
• Dieťa je umiestnené v inkubátore, udržiava sa tak jeho telesná teplota.
• Podávajú sa mu antibiotiká⁴ ako prevencia pred infekciou.
• Rodičia musia byť pred operáciou dostatočne informovaní a musia súhlasiť s operačným zákrokom.

Operačné riešenie
Existuje viacero typov operačného výkonu. Pred samotnou operáciou sa robí bronchoskopia, pri ktorej sa:

• umiestnenie a prítomnosť fistuly
• presné pomery medzi pažerákom, hrtanom a priedušnicou
• posúdenie veľkosti fistuly
• toto vyšetrenie sa robí v celkovej narkóze, dieťa dýcha pomocou prístrojov, treba zabezpečiť, aby nedošlo k zástave dýchania, pri tomto výkone musí byť prítomný lekár anesteziológ.

Operačný zákrok musí byť urobený rýchlo, tak aby sa dieťa čo najrýchlejšie dieťa prebralo z narkózy. Operačný rez je vedený cez hrudnú dutinu, nájde sa fistula a obidva konce pažeráka, ktoré sa spoja a fistula sa zatvorí, tak aby už nebola prítomná komunikácia medzi pažerákom a prieduškami.

Po operácii je dieťa sledované na jednotke intenzívnej starostlivosti, pokračuje sa v antibiotickej liečbe, odsávajú sa hlieny z dýchacích ciest. Ak je dieťa stabilné robí sa kontrolné RTG vyšetrenie s kontrastnou látkou, pri ktorom sa sleduje správna funkcia pažeráka. Deti po operácii majú sklon k gastroezofageálnemu refluxu³ (návratu potravy zo žalúdka späť do úst) a k vzniku zúženiu pažeráka.

Dieťa je po operácii neustále sledované u odborníka, minimálne do 12 rokov. Následne aj v dospelosti sa odporúča urobiť kontrolné gastofibroskopické vyšetrenie, pretože u týchto pacientov je vyššie riziko, že dôjde k zúženiu pažeráka, čo má za následok problémy s prehĺtaním.

Komplikácie

• skoré komplikácie:
  • opätovný vznik komunikácie medzi pažerákom a prieduškami
  • zapálenie operačnej rany
  • horúčky
• neskoré komplikácie:
  • gastroezofagálny reflux³, ktorý sprevádza opakujúci sa zápal pľúc, neprospievanie dieťaťa, kašeľ, nadmerné slinenie
  • nedostatočná pohyblivosť pažeráka, čo spôsobuje zhoršenie posúvania potravy do žalúdka

Prognóza

Deti, ktoré majú už počas tehotenstva diagnostikovanú nejakú vrodenú poruchu majú horšiu prognózu. Úmrtnosť u týchto detí je 75%. U detí, u ktorých nie je atrézia pažeráka zistená pred pôrodom majú úmrtnosť 21%. Avšak väčšina detí, ktoré úspešne absolvujú chirurgickú operáciu sú relatívne zdravé bez výraznejších ťažkostí.

Viac o atrézii pažeráka na modrykonik.sk

• Diskusia: Atrézia ezofágu - nepriechodnosť pažeráka
• Diskusia: Vrodená stenóza pažeráka

Použité zdroje

1. http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/e/esophageal-atresia/treatm...
2. Esophageal Atresia With or Without Tracheoesophageal Fistula
3. https://web.archive.org/web/20150727160822/http://pedsurg.ucsf.edu/conditions--procedures/esophag...
4. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000961.htm