Deficit faktora VII počas tehotenstva: Ako na to?
Dobrý deň.
Zistili mi dedičnú poruchu hemostazy (deficit koagulacneho faktora VII), som tehotná. Niekto niečo podobné? Ako vám manažovali pôrod? Bábätko sa nemôže v prípade zaseknutia vyťahovať kliešťami ani zvonom, nakoľko by to mohlo zdediť. Ďakujem 🙏
Stručné zhrnutie
- Deficit faktora VII je dedičná porucha hemostázy; v diskutovanom prípade bola aktivita faktora VII meraná okolo 48–50 %, pričom referenčné hodnoty boli udávané okolo 75–100 % (U).
- Za normálnych okolností sa deficit faktora VII obvykle nelieči systematicky, ale pri pôrode, operácii alebo poranení sa indikujú antifibrinolytiká (Exacyl, Pamba), hemostyptiká (Dycinone) a pri potrebe substitúcia faktora VII.
- Pri známom riziku dedičného deficitu sa odporúča rodiť vo väčšej nemocnici s dostupnou hematologickou starostlivosťou a zvážiť plánovaný cisársky rez namiesto použitia klieští alebo vakuového extraktora, ktoré sú podľa priloženého manuálu kontraindikované.
Najčastejšie otázky
Q: Aké hodnoty aktivity faktora VII sú považované za znížené?
A: V diskusii bola uvedená aktivita okolo 48–50 %, pričom autor/ka uviedol(a) optimálne hodnoty cca 75–100 % (U).
Q: Ako sa manažuje pôrod pri deficite faktora VII?
A: Manažment zahŕňa plánovanie pôrodu v nemocnici s dostupnou hematologickou starostlivosťou, možnosť predplánovanej cisárskeho rezu a okamžité zahájenie hematologickej liečby pri potrebe; liečba môže zahŕňať Exacyl alebo Pamba, Dycinone a substitučný faktor VII.
Q: Kedy sa deficit faktora VII lieči mimo tehotenstva?
A: Podľa hematológa v diskusii sa stav spravidla nelieči za pokojových podmienok a substitučná liečba sa nasadzuje pri poranení, operácii alebo inej záťaži.
Q: Sú vakuový extraktor alebo kliešte kontraindikované pri tomto deficite?
A: Áno; v diskusii bol priložený obraz z manuálu, kde je používanie vakuového extraktora pri tejto poruche jasne kontraindikované, a použitie klieští sa v kontexte dedičnej poruchy zrážania považuje za riziko kvôli možnosti krvácania do mozgu novorodenca.
Q: Kde by mala osoba s deficitom faktora VII rodiť?
A: Diskutujúce odporúčali rodiť vo väčšej nemocnici s dostupným hematologickým tímom a možnosťou rýchlej substitučnej liečby; odporúčaná je konzultácia v rizikovej poradni a plánovanie termínu pôrodu s gynekológom a hematológom.
Q: Môže sa počas tehotenstva podávať Clexane pri poruchách zrážania?
A: V jednej skúsenosti v diskusii žena uviedla, že si injekčne podávala Clexane (enoxaparín) od 20. týždňa až do konca šestonedelia; indikáciu a dobu podávania určuje hematológ.
Závery z diskusie
Zhoda
- Pri známej poruche hemostázy je potrebné informovať gynekológa a hematológa a plánovať pôrod s ohľadom na hematologickú dostupnosť.
- Pri pôrode sa pri potrebe používajú antifibrinolytiká (Exacyl/Pamba), hemostyptiká (Dycinone) a pri indikácii substitučný faktor VII.
Sporné názory
- Niektorí tvrdia, že spôsob vedenia pôrodu nemá vplyv na genetiku a teda nie je rozhodujúci; iní argumentujú, že pri riziku dedičného krvácania sa majú vyhýbať kliešťom a vakuovému extraktoru a radšej zvoliť sekciu, aby sa minimalizovalo riziko krvácania u dieťaťa.
Otvorené otázky
- Ktoré konkrétne nemocnice majú zabezpečenú okamžitú dostupnosť substitučného faktora VII pri pôrode?
- Aké sú presné hladiny faktora VII, pri ktorých sa profilakticky indikuje substitúcia pred pôrodom?
- Aké sú protokoly sledovania a diagnostiky novorodenca pri podozrení na dedičný deficit faktora VII?
Spomenuté značky a firmy
Exacyl,Pamba,Dycinone,Clexane
Spomenuté produkty a metódy
deficit faktora VII,vakuový extraktor,kliešte,cisársky rez,Exacyl,Pamba,Dycinone,faktor VII,Clexane (enoxaparín),antifibrinolytiká,hemostyptiká,substitučná liečba
Miesta a osoby
žiadne
@viestta napríklad vtedy, ked sa jedná o poruchu zrazania krvi, ktorú bábätko môže zdediť tiež??Vytiahnutie zvonom môže pri takejto poruche spôsobiť krvácanie do mozgu dieťaťa,ak ju dieťa zdedilo. Jednak som genetička a mám to aj v papieroch priamo od hematológa.
@martinakb85 porucha zrážanlivosti a nie zrážania ako " genetička " mala by si to vedieť a ako " genetička " by sa mala vedieť že to spôsobom vedenia pôrodu nemá nič spoločné. Picháš si niečo?
@martinakb85 ale to nie je tym, ze ten zvon zmeni genetiku... Ako geneticka hadam vies co sposobuje prenos genetickych poruch. Jedine, ze by si geneticka nebola...
@stellarstar ona je asi taky genetik ako ja jadrovy fyzik. A mozno ja o jadrovej fyzike viem viac ako ona o genetike.
Ona to podľa mňa nemysli tak, ze spôsob vedenia pôrodu by samotný ovplyvnil genetiku. Ale ze keď dieťa to zdedí, (už v maternici to bude mať) čiže takto môže už zakrvacat napríklad pri VEX pôrode.
Autorka, najlepšie ti poradí priamo gynekolog
Preboha, toto myslíte seriózne vážne? 😂🙏 Dajte si to Googlu slovo "hemostáza" a nájdete čo? Zrážanie krvi. Ja nemám hustú krv,aby som si niečo pichla, to za prvé. A za druhé ešte raz, manažovanie pôrodu znamená rozhodnutie,či sa zvolí liečba matky a vykoná sa sekcia a dieťatku sa nič nestane ALEBO bude pôrod prirodzený s tým,že ak dôjde k zaseknutia bábätka, nesmú sa používať kliešte,aby nedošlo u dieťaťa ku krvácaniu, keďže môže zdediť túto poruchu ??? Len ma zaujímalo,či má niekto s niečím takýmto skúsenosti,či si lekári trúfli na tento risk...no nič..Buď ste obidve vyštudované lekárky, v tom prípade držím hubu...alebo ste tak zatrpknuté a znudené z vlastného života,že máte potrebu sa voziť na zúfalej tehotnej žene....
@martinakb85 To je otázka na Vášho gynekológa. Ak máte vážny zdrav.problém a treba podstúpiť cisársky rez treba vopred naplánovať termín
@martinakb85 Tie papiere od hematológa treba ukázať aj gynekológovi. Ja som nosila všetky výsledky vyšetrení so sebou.
@smajluska áno, jasné..len mám rizikovú poradňu až o týždeň, tak som skúsila,či náhodou nemal niekto niečo podobné,aby ma upokojil 🙏 Riešila som to tu, ale popravde som nečakala,že sa aj tu nájdu takíto zlí ľudia... Mrzí ma len,že sme sa vôbec do takejto doby dostali.
@martinakb85 Mám toto + ešte inú poruchu a od 20tt som si píchala Clexane až do konca šestonedelia. Rodila som cisárskym rezom ,ale z iného dôvodu. Inak by ma nechali prirodzene. Ale prirodzene by som sa pri tejto dg rodiť bála. Vieš čo asi by som zvolila sekciu. Ale závisí aj ako to máš v hlave ty zrovnané. Či by si sa bála alebo nie. Stať sa môže čokoľvek určite by som chcela aby dieťa bolo maximálne v poriadku a ja by som si zvolila sekciu. Ale každá to máme inak
@stellarstar a @viestta vobec ma neprekvapuje, ze ako odbornicky na vsetko ste tu zacali zhadzovat autorku @martinakb85 aj ked o teme viete prd. Rovnako som neni odbornik, ale prikladam obrazok z manualu vakuoveho extraktoru, kde je jasne kontraindikovane jeho pouzitie pri probleme, ktory ma autorka. Dalej k tejto teme nebudem diskovat, len som chcel ukazat, ake v skutocnosti ste...
Autorke prajem stastny porod a zdrave mimino.
Podla mna spravia cisarsky, toto by som konzultovala priamo na poradni a spytala sa tam. Nikto nebude riskovat vedome poskodenie dietata si myslim. To uz by isiel do velkeho rizika. Hlavne to bude individualne a tiez lekar, porodnik bude rozhodovat, nie zeny z MK. Mozno by som nejakeho zazmluvnila, nech tam niekto z nevedomosti nezacne nejake pokusy
@martinakb85 Dobrý deň, ako ste pochodili u lekára? Hovorili ste o možnosti cisárskeho rezu?
@smajluska dobrý deň, zatiaľ som stále v "čakačke". Jedna nemocnica má odmietla úplne,že oni nevedia,čo s tým. Čakám ešte kým sa vráti prednosta (iná nemocnica) z dovolenky a on rozhodne, tak snáď sa v pondelok dočkám odpovede 🫣
@smajluska bol tam teraz skúsenejší doktor a ten povedal,že nevidí dôvod na sekciu 🙏 že by to vyskúšal, podstatné je rodiť vo väčšej nemocnici,aby v mojom prípade, vedeli rýchlo zahájiť henatologicku liečbu. V prípade zaseknutia pôjdeme hneď sekciu. Ale uvidíme,aký bude záver prednostu.
@martinakb85 Dobry den prajem, mohla by som sa Vas prosim opytat aku hodnotu Vam zistili? Tiez mi totiz povedli ze ju mam znizenu. No ziadne zavery z toho zatial nevyvodili.
Dakujem a prajem vela stastia.
@zuzanak77 Dobrý deň, mne zistili okolo 48%, aj druhýkrát sa mi to motalo okolo tých 50%, pričom optimum je myslím 75-100% (U). V podstate mi hematológ povedal,že za normálnych okolností sa tento stav nelieči, je to predsalen záťaž.. Dôležité to je vedieť a informovať lekárov v prípade za sa vám stal úraz, máte ísť na operáciu atď. - ako je v mojom prípade pôrod. Vtedy sa musia podávať antifibrolytika (Exacyl/Pamba), hemostyptika (Dycinone) a priamo faktor VII.
@smajluska dobrý deň, áno 🩷 Narodila sa 24.9.24 🩷 nakoniec aj tak sekciou,lebo to bolo riskantné. Polezali sme si dlhšie, všetci sa o nás aj v nemocnici báli,ale zvládli sme to.
@martinakb85 to ti kto povedal? Je to genetika a to s pôrodom nemá nič spoločné