Bronchopulmonálna sekvestracia a syndróm CCAM

Stručné zhrnutie

• Bronchopulmonálna sekvestrácia a syndróm CCAM/CPAM sa prenatálne odhaľujú sonograficky a pacientky sú často sledované v rizikových poradniach na pracoviskách ako Kramáre v Bratislave.
• V niektorých prípadoch boli prenatálne podané kortikosteroidy a po narodení sa vykonáva CT vyšetrenie, pričom následný chirurgický zákrok je bežné riešenie; v diskusii sa spomína operácia vo veku 8 mesiacov.
• Rodičia hľadajú podporu v medzinárodných a lokálnych Facebook skupinách ("Rodičia s deťmi s diagnózou CCAM a CPAM", "Parents of CCAM/CPAM Babies"), a pracoviská v Bratislave a Košiciach poskytujú konziliárnu starostlivosť.

Najčastejšie otázky

Q: Ako sa CCAM/CPAM diagnostikuje počas tehotenstva?
A: Diagnóza sa zvyčajne stanovuje prenatálnym sonografickým vyšetrením; v diskusii je uvedený prípad diagnostikovaný v 21. týždni a sledovaný na pracovisku Kramáre v Bratislave.

Q: Aká je prenatálna liečba pri rozsiahlych pľúcnych léziách?
A: V niektorých prípadoch sú pred pôrodom podané kortikosteroidy; jedna diskutujúca uviedla, že dostávala kortikosteroidy približne 2 týždne pred pôrodom.

Q: Čo sa odporúča po narodení dieťaťa s CCAM/CPAM?
A: Po narodení sa odporúča klinické sledovanie, CT vyšetrenie a konzília chirurga; diskusia uvádza, že niektoré deti potrebovali umelú ventiláciu a iné sa rozdychali samé.

Q: Kedy býva potrebná chirurgická liečba?
A: Chirurgický zásah je často potrebný podľa rozsahu lézie; v diskusii je konkrétne uvedené, že jedno dieťa podstúpilo operáciu vo veku 8 mesiacov.

Q: Ktoré pracoviská a lekári sa v diskusii spomínajú pri sledovaní a liečbe?
A: Spomínali sa Kramáre (Bratislava), rizikové poradny v Bratislave a Košiciach, kardiocentrum a konkrétne lekárky/lekári: Prof. Dankovčík, Dr. Rošáková, Dr. Vašková.

Q: Kde nájdem podporu od iných rodičov s rovnakou diagnózou?
A: V diskusii sú odporúčané Facebook skupiny "Rodičia s deťmi s diagnózou CCAM a CPAM" a "Parents of CCAM/CPAM Babies. (Rare but special)" a zdieľaný link: https://m.facebook.com/groups/471163150747843/.

Závery z diskusie

Zhoda

• Prenatálne sonografické vyšetrenie dokáže odhaliť pľúcne malformácie ako CCAM/CPAM a sledovanie v rizikovej poradni je bežné.
• V niektorých prípadoch sú pred pôrodom podávané kortikosteroidy a po narodení sa robí CT vyšetrenie s možným chirurgickým zásahom.
• Mnohé deti pri včasnej diagnostike a adekvátnej liečbe môžu viesť normálny život s minimom obmedzení, záleží to na rozsahu lézie.

Sporné názory

• Niektorí lekári odporúčali potrat pri veľkom náleze, zatiaľ čo iní sledovali tehotenstvo a dosiahli spontánny pôrod bez potreby intervencie.
• Niektorí odborníci odporúčajú preventívnu chirurgickú resekciu po narodení, zatiaľ čo v iných prípadoch dieťa po narodení nemalo príznaky a operácia nebola okamžite potrebná.

Otvorené otázky

• Aký je optimálny čas pre operačný zákrok pri rôznych typoch CCAM/CPAM (II. typ vs. III. stupeň)?
• Ako presne prenatálne kortikosteroidy ovplyvňujú dlhodobú funkciu pľúc u detí s rozsiahlym nálezom?
• Ktoré pracovisko v SR má najlepšie výsledky pri komplexnom prenatálnom a postnatálnom manažmente týchto malformácií?

Spomenuté značky a firmy

Kramáre, kardiocentrum, gynstare, Rodičia s deťmi s diagnózou CCAM a CPAM, Parents of CCAM/CPAM Babies. (Rare but special), Mums of CCAM babies

Spomenuté produkty a metódy

sono, CT vyšetrenie, kortikosteroidy, umelá ventilácia, operačný zásah/operácia, sekcia, prenatálna hospitalizácia, potrat, bronchopulmonálna sekvestrácia, CCAM, CPAM, II. typ, III. stupeň

Miesta a osoby

Bratislava, Kramáre, Košice, Prešov, Martin, Španielsko, Grécko, USA, Prof. Dankovčík, Dr. Rošáková, Dr. Vašková